Синдром на Гилбърт: симптоми, причини, лечение

Състояние, когато самият човек или неговите близки забелязват жълт цвят на кожата или очите (често това се случва след угощение с употребата на различни храни), при по-задълбочено проучване може да се окаже синдром на Гилбърт.

Лекар от която и да е специалност може също да подозира наличието на патология, ако по време на обострянето му е трябвало или да премине анализ, наречен „чернодробни тестове“, или да се подложи на преглед.

Определение на термина

Синдромът на Гилбърт (болест на Гилбърт) е хронично чернодробно заболяване с доброкачествено протичане, придружено от епизодично иктерично оцветяване на склерата и кожата, понякога - и други симптоми, свързани с повишаване на концентрацията на билирубин в кръвта. Заболяването протича на вълни: периодите без патологични признаци са последвани от обостряния, които се появяват главно след прием на определени храни или алкохол. При постоянната употреба на "неподходящи" чернодробни ензими храна може да се появи хроничен ход на заболяването.

Тази патология е свързана с дефект в ген, предаван от родителите. Не води до тежко разрушаване на черния дроб, както е при цирозата, но може да се усложни с възпаление на жлъчните пътища или образуване на камъни в жлъчния мехур (вижте симптоми на заболявания на жлъчния мехур).

Някои лекари смятат синдрома на Гилбърт не заболяване, а органично генетичен белег. Това не е вярно: ензим, чието нарушение на синтеза е в основата на патологията, участва в неутрализирането на различни токсични вещества. Тоест, ако някоя функция на органа страда, тогава състоянието може безопасно да се нарече заболяване.

Какво се случва в организма с този синдром

Билирубинът, който причинява оцветяването на протеините на кожата и очите в слънчев цвят, е вещество, образувано от хемоглобин. След като живеят 120 дни, червеното кръвно клетки, червените кръвни клетки се разпадат в далака, хем - несъдържащо желязо съединение и глобин - протеин се освобождават от него. Последният, разпадайки се на компоненти, се абсорбира от кръвта. Gem образува мастноразтворим индиректен билирубин..

При обостряне кожата има по-иктеричен цвят. Както кожата на цялото тяло, така и определени зони - стъпала, длани, назолабиален триъгълник, подмишниците могат да пожълтяват..

Тъй като това е токсичен субстрат (главно за мозъка), тялото се опитва да го неутрализира по-бързо. За целта е свързан с основния протеин в кръвта - албумин, който прехвърля билирубин (неговата косвена фракция) в черния дроб.

Там част от него чака ензима UDF-глюкуронилтрансфераза, който чрез добавяне на глюкуронат към него го прави водоразтворим и по-малко токсичен. Такъв билирубин (нарича се директен, свързан) се отделя в червата и урината..

Синдромът на Гилбърт е патогномонично нарушение:

  • проникване на индиректен билирубин в хепатоцити (чернодробни клетки);
  • доставянето му до онези области, където UDP-глюкуронил трансфераза работи;
  • свързване с глюкуронат.

И така, в кръвта със синдрома на Гилбърт нивото на билирубин е мастноразтворимо, косвено. Лесно прониква в много клетки (мембраните на всички клетки са представени от двоен липиден слой). Там той открива митохондриите, пробива се в тях (мембраната им също се състои предимно от липиди) и временно нарушава важните за тях процеси в клетките: тъканно дишане, окислително фосфорилиране, синтез на протеини и други.

Докато индиректният билирубин се повишава в рамките на 60 µmol / L (с норма от 1,70 - 8,51 µmol / L), митохондриите на периферните тъкани са засегнати. Ако нивото му е по-високо, мастноразтворимото вещество получава шанс да проникне в мозъка и да повлияе на онези структури, които са отговорни за осъществяването на различни жизнени процеси. Най-опасната за живота импрегнация с билирубин от центровете, отговорни за дишането и работата на сърцето. Въпреки че последният не е присъщ на този синдром (тук билирубинът от време на време се повишава до голям брой), но когато се комбинира с лекарствена, вирусна или алкохолна лезия, такава картина е възможна.

Когато синдромът се прояви по-скоро, нямаше модификации в черния дроб. Но когато се наблюдава при хората дълго време, тогава в клетките му златистокафявият пигмент започва да се отлага. Самите те се подлагат на протеинова дистрофия, а междуклетъчната матрица започва да търпи белези..

Статистика на заболяванията

Синдромът на Гилбърт е доста често срещана патология сред населението на целия свят. Той се среща при 2 - 10% от европейците, всеки тридесети азиатски, но африканците са болни най-често - болестта се регистрира при всеки трети.

Заболяването се проявява на възраст 12-30 години, когато в тялото се забелязва прилив на полови хормони. Мъжете се разболяват 5 до 7 пъти по-често: това се дължи на ефекта върху метаболизма на билирубин на мъжките полови хормони.

Много известни хора страдаха от него, което обаче не им попречи да постигнат успех в живота. Сред тях са Наполеон Бонапарт, тенисистът Хенри Остин, вероятно Михаил Лермонтов.

Причини

Причините за развитието на синдрома на Гилбърт са генетични. Развива се при хора, които са наследили определен дефект на втората хромозома от двамата родители: на мястото, което е отговорно за образуването на един от чернодробните ензими - уридин дифосфат-глюкуронилтрансфераза (или билирубин-UGT1A1) - се появяват две допълнителни "тухли". Това са нуминови киселини от тимин и аденин, които могат да бъдат вкарани един или повече пъти. Тежестта на хода на заболяването, продължителността на периодите му на обостряне и благосъстояние ще зависи от броя на "вложките".

В резултат на това съдържанието на ензима се намалява до 80%, поради което задачата му - превръщането на по-токсичен за мозъка билирубин в по-токсичен за мозъка в свързана фракция - е много по-лошо.

Посоченият хромозомен недостатък често се усеща само от юношеството, когато метаболизмът на билирубин се променя под въздействието на половите хормони. Поради активното влияние на точно андрогените върху този процес, синдромът на Гилбърт се регистрира по-често при мъжката популация.

Как се прехвърля този ген

Механизмът на предаване се нарича автозомно рецесивен. Това означава следното:

  • няма връзка с хромозомите X и Y, тоест анормален ген може да се прояви в човек от всякакъв пол;
  • всеки човек има всяка хромозома по двойки. Ако той има 2 дефектни втори хромозоми, тогава симптомите на синдрома на Гилбърт ще се проявят. Когато здравият ген е разположен на сдвоената хромозома в същото локус, патологията няма шанс, но човек с такава генна аномалия става носител и може да го предаде на децата си.

Вероятността за проявление на повечето заболявания, свързани с рецесивния геном, не е много значима, тъй като при наличието на доминиращ алел върху втора хромозома като тази, човек ще стане само носител на дефекта. Това не се отнася за синдрома на Гилбърт: до 45% от населението имат дефектен ген, така че шансът да го предадат от двамата родители е доста голям.

Задействащи фактори

Обикновено синдромът не се развива от нулата, тъй като 20-30% от UDP-глюкоронилтрансферазата осигурява нуждите на организма при обикновени условия. Първите симптоми на болестта на Гилбърт се появяват след:

  • злоупотребата с алкохол;
  • приемане на анаболни лекарства;
  • тежка физическа активност;
  • приемане на препарати, съдържащи парацетамол, аспирин; употребата на рифампицин или стрептомицинови антибиотици;
  • гладно;
  • преумора и стрес;
  • дехидратация;
  • операции;
  • лечение с Преднизолон, Дексаметазон, Дипроспан или други на базата на глюкокортикоидни хормони;
  • яденето на големи количества храна, особено мазна.

Същите тези фактори изострят хода на заболяването и провокират неговия рецидив..

Видове синдром

Заболяването се класифицира според два критерия:

  • Наличието на допълнително унищожаване на червените кръвни клетки (хемолиза). Ако заболяването протича с хемолиза, индиректният билирубин първоначално се повишава, дори преди сблъсък с блок под формата на дефект на ензима UDF-глюкуронил трансфераза.
  • Връзка с вирусен хепатит (болест на Боткин, хепатит В, С). Ако човек, който има две дефектни втори хромозоми, страда от остър хепатит с вирусен произход, патологията се проявява по-рано, до 13 години. В противен случай се проявява след 12-30 години.

Симптоми

Следните симптоми са необходими за обостряне на синдрома на Гилбърт:

  • периодично появяващи се пожълтяване на кожата и / или протеини на очите (склерата е жълта дори с по-ниско ниво на билирубин). Кожата на цялото тяло или отделна зона (назолабиален триъгълник, длани, аксиларна ямка или стъпала) може да пожълтее;
  • бърза уморяемост;
  • намалено качество на съня;
  • загуба на апетит;
  • ксантелазма - жълти плаки в клепачите.

Може също да се наблюдава:

  • изпотяване
  • киселини в стомаха;
  • тежест в хипохондриума отдясно;
  • гадене;
  • метеоризъм;
  • главоболие;
  • мускулна болка;
  • диария или, обратно, запек;
  • сърбяща кожа;
  • слабост;
  • апатия или, обратно, раздразнителност;
  • виене на свят;
  • треперещи крайници;
  • компресивна болка в десния хипохондриум;
  • усещане, че стомахът "стои";
  • нарушение на съня;
  • нарушения на автономната нервна система: студена пот, панически атаки с повишена сърдечна честота и гадене;

По време на периода на благополучие всички признаци напълно липсват, а една трета от хората не ги имат по време на обостряне.

Обострянията възникват с различна честота: от веднъж на пет години до пет пъти в годината - всичко зависи от характера на приема на храна, физическата активност и начина на живот. Най-често рецидивите се появяват през пролетта и есента, без лечението да продължи около 2 седмици.

При хора с хроничен ход на заболяването характерът често се променя. Това се дължи на дискомфорта, който изпитват поради факта, че цветът на очите или кожата им е различен от другите. Той също страда от необходимостта от текущи прегледи..

Как да определим какъв е синдромът

Лекарят може да предположи, че човекът има синдром на Гилбърт и симптомите му вече по начина, по който е започнала болестта, както и чрез повишаване нивото на общия билирубин във венозната кръв поради неговата косвена фракция - до 85 µmol / L. Освен това ензимите, които показват увреждане на чернодробната тъкан - AlAT и AsAT - са в нормалните граници. Други тестове за чернодробна функция: нивата на албумин, индекси на коагулограма, алкална фосфатаза и гама-глутамилтрансфераза са в нормални граници:

индексС болестта на Гилбърт
При деца от 12 до 14 годиниПри възрастни
Холестерол2,17 - 5,772,97 - 8,79
албумин40 - 50.035 - 50,0
ALT, ME2 - 175 - 30
AST, ME2 - 208 - 40
Протромбинов индекс80 - 10080 - 100

Важно е, че при синдрома на Гилбърт всички тестове, които се предписват за определяне на причината за жълтеница, ще бъдат отрицателни. То:

  • маркери на вирусен хепатит: A, B, C, E, F (за хепатит D няма смисъл да го приемате с непотвърден хепатит В);
  • ДНК на вируса на Epstein-Barr;
  • Цитомегаловирусна ДНК;
  • антинуклеарни антитела и антитела към чернодробни микрозоми - маркери на автоимунен хепатит.

Хемограмата не трябва да показва намаляване на нивото на червените кръвни клетки и хемоглобина, формата не трябва да съдържа "микроцитоза", "анизоцитоза" или "микросфероцитоза" (това показва хемолитична анемия, а не синдром на Гилбърт). Антиеритроцитните антитела, открити при реакцията на Кумбс, също не трябва да се появяват.

Други органи не страдат (както например при тежък хепатит В), както се вижда от показателите за урея, амилаза, креатинин. Без промяна и електролитен баланс. Тест за бромосулфалеин: освобождаването на билирубин се намалява с 1/5. Геномът на вирусите на хепатит (ДНК и РНК) чрез PCR от кръвта - отрицателен резултат.

Резултатът от стеркобилиновите изпражнения е отрицателен. Не се открива жлъчен пигмент в урината.

Индиректно потвърдете синдрома със следните функционални тестове:

  • фенобарбитален тест: приемането на сънотворни хапчета със същото име в продължение на 5 дни намалява концентрацията на индиректен билирубин. Фенобарбиталът се избира със скорост 3 mg / kg тегло на ден.
  • тест на гладно: ако в продължение на два дни човек яде 400 ккал / ден, тогава неговият билирубин се увеличава с 50 - 100%;
  • тест с никотинова киселина (лекарството намалява резистентността на еритроцитната мембрана): ако това лекарство се прилага интравенозно, концентрацията на неконюгиран билирубин ще се увеличи.

Генетичен анализ

Диагнозата се потвърждава чрез анализ за синдром на Гилбърт. Това е името на изследване на човешка ДНК, получена или от венозна кръв, или чрез остъргване на бука. За болестта пише: UGT1A1 (TA) 6 / (TA) 7 или UGT1A1 (TA) 7 / (TA) 7. Ако след съкращението "ТА" (това означава 2 нуклеинови киселини - тимин и аденин), числото 6 е и два пъти - това изключва синдрома на Гилбърт, който води диагностично търсене в посока на други наследствени жълтеници и хемолитична анемия. Този анализ е доста скъп (около 5000 рубли).

След диагностицирането могат да се извършат инструментални изследвания:

  • Ултразвук на черния дроб, жлъчните пътища: определете размера, състоянието на работната чернодробна повърхност, холецистит, възпаление на вътрешно и извънпеченочни жлъчни пътища, камъни в жлъчните пътища;
  • Радиоизотопно изследване на чернодробната тъкан: болестта на Гилбърт се характеризира с нарушение на отделителната и абсорбиращата функции;
  • Чернодробна биопсия: няма признаци на възпаление, цироза или отлагане на липиди в чернодробните клетки, но може да се определи намаляване на активността на UDP-глюкуронил трансфераза.
  • Чернодробна еластометрия - получаване на данни за структурата на черния дроб чрез измерване на еластичността му. Производителите на апарата Fibroscan, на който се извършва процедурата, казват, че методът е алтернатива на чернодробната биопсия.

лечение

Въпросът за необходимостта от терапия се решава от лекаря въз основа на състоянието на човека, честотата на ремисиите, нивото на билирубин.

До 60 μmol / l

Лечение на синдрома на Гилбърт, ако неконюгираната фракция на билирубин е не повече от 60 μmol / l, няма признаци като сънливост, промяна в поведението, кървене на венците, гадене или повръщане, но се отбелязва лека жълтеница, не се предписва лекарство. Може да се прилага само:

  • фототерапия: осветяване на кожата със синя светлина, което помага на неразтворимия във вода индиректен билирубин да премине във водоразтворим лумирубин и да се екскретира с кръв;
  • диета терапия с изключение на продукт, провокиращ заболяване, както и изключване на мазни и пържени храни;
  • сорбенти: прием на активен въглен, полисорб или друг сорбент.

Освен това човек ще трябва да избягва тен, а когато излиза на слънце, да предпазва кожата със слънцезащитен крем.

Лечение, ако над 80 μmol / L

Ако индиректният билирубин е по-висок от 80 µmol / l, лекарството „Phenobarbital“ се предписва по 50–200 mg на ден в продължение на 2-3 седмици (причинява сънливост, поради което шофирането и ходенето на работа по време на лечението са забранени). Могат да се използват фенобарбитални препарати с по-малко хапчета за сън: Valocordin, Barboval и Corvalol.

Препоръчва се и лекарството "Zixorin" ("Flumecinol", "Sinclite"): активира отделни чернодробни ензими, включително глюкуронилова трансфераза. Той не предизвиква такъв хипнотичен ефект като фенобарбитал и след оттеглянето му се отделя по-бързо от тялото.

Освен това се предписват други лекарства:

  • сорбенти;
  • инхибитори на протонната помпа (Омепразол, Рабепразол), които няма да произвеждат големи количества солна киселина;
  • лекарства, които нормализират подвижността на червата: "Домперидон" ("Dormicum", "Motilium").

Диета при болестта на Гилбърт

Диетата при синдром с хипербилирубинемия над 80 µmol / l вече е по-строга. Позволен:

  • нискомаслени сортове месо и риба;
  • нискомаслени кисело-млечни напитки и извара;
  • сушен хляб;
  • бисквити бисквити;
  • некисели сокове;
  • плодови напитки;
  • сладки чайове;
  • пресни и печени зеленчуци и плодове.

Забранено е яденето на мазни, пикантни, консервирани и пушени храни, кифли и шоколад. Не пийте алкохол, какао или кафе.

Стационарно лечение

Ако нивото на билирубин е високо или човекът е по-лошо спи, той се смущава от кошмари, гадене, намален апетит, необходима е хоспитализация. В болницата ще му бъде помогнато да намали билирубинемията с:

  • венозно приложение на полиионни разтвори
  • назначаване на мощни съвременни хепатопротектори
  • следвайте правилния прием на сорбенти
  • блокиращи ефекти на токсични вещества, произтичащи от увреждане на черния дроб, лактулозни препарати: Normase, Dufalac или други също ще бъдат предписани.
  • важното е, че те ще могат да провеждат интравенозно албумин или кръвопреливане.

В този случай диетата е изключително органична. От него се отстраняват животинските протеини (месо, карантии, яйца, извара или риба), изключват се пресни зеленчуци, плодове и плодове, мазнини. Можете да ядете само зърнени храни, супи без пържене, печени ябълки, бисквити бисквити, банани и нискомаслени млечни продукти.

Период на ремисия

В периода без обостряне е необходимо да се предпазят жлъчните им канали от застоя на жлъчката в тях и образуването на камъни. За това се приемат холеретични билки, лекарства Hepabene, Ursofalk, Uroholum. Веднъж на 2 седмици те извършват „сляпо озвучаване“, когато приемат ксилитол, сорбитол или карлови вари на празен стомах, след което лежат от дясната си страна и затоплят жлъчния мехур с нагревателна подложка с топла вода за половин час.

Периодът на ремисия не изисква от пациентите да спазват строга диета, трябва само да изключите продукти, които причиняват обостряне (всеки човек има различен набор). В диетата трябва да има достатъчно зеленчуци, богати на фибри, задължително - малки количества месо и риба, по-малко сладкиши, газирани напитки и бърза храна. Алкохолът е най-добре да се елиминира напълно: дори и да не пожълтели след него, в комбинация с мазна и тежка закуска, това може да доведе до хепатит.

Желанието за поддържане на билирубин в нормални количества с небалансирана диета също е опасно. Това може да доведе човек до измамно благосъстояние: този пигмент ще намалее, но не поради подобрената функция на черния дроб, а поради намаляване на съдържанието на червените кръвни клетки, а анемията ще доведе до напълно различни усложнения.

прогноза

Болестта на Гилбърт протича благоприятно, без да причинява увеличаване на смъртността, дори ако индиректният билирубин в кръвта постоянно се увеличава. С течение на годините се развива възпаление на жлъчните пътища, преминавайки както вътре в черния дроб, така и извън него, жлъчнокаменна болест, която се отразява негативно върху работоспособността, но не е индикация за издаване на увреждане.

Ако двойката вече е имала бебе със синдром на Гилбърт, преди да планира следващото зачеване, те трябва да се консултират с медицински генетик. Същото трябва да се направи, ако някой от родителите явно страда от тази патология..

Ако синдромът на Гилбърт се комбинира с други синдроми, при които използването на билирубин е нарушено (например със синдрома на Дъбин-Джонсън или Криглер-Наяр), тогава прогнозата при човек е доста сериозна.

Страдащите от това заболяване са по-трудни за понасяне на заболявания на черния дроб и жлъчните пътища, особено вирусен хепатит.

Военна служба

По отношение на синдрома на Гилбърт и армията, законодателството посочва, че човек е годен за служба, но трябва да бъде идентифициран в среда, в която няма да се налага физически да работи усилено, да гладува или да приема токсични продукти от черния дроб (например в централата). Ако пациентът иска да се посвети на кариерата на професионален военен, тогава той не е позволен.

Предотвратяване

Невъзможно е да се предотврати появата на генетично заболяване, какъвто е този синдром. Можете да забавите началото на заболяването или да направите периодите на обостряне по-редки само ако:

  • яжте здравословни храни, включително повече растителни храни във вашата диета;
  • нрав да се разболяват по-малко от вирусни заболявания;
  • следете качеството на храната, за да не предизвикате отравяне (с повръщане, синдромът се влошава)
  • не прилагайте тежки физически натоварвания;
  • по-малко на слънце;
  • изключете фактори, които могат да доведат до вирусен хепатит (инжектиране на наркотици, незащитен секс, пиърсинг / татуиране и др.).

Ваксинациите за синдром на Гилбърт не са противопоказани.

По този начин синдромът на Гилбърт е заболяване, въпреки че в огромната част от случаите не е животозастрашаващ, но изисква определени ограничения на начина на живот. Ако не искате скоро да страдате от усложненията му, идентифицирайте факторите, провокиращи обострянето и ги избягвайте. Също така обсъдете с вашия хепатолог или терапевт всички въпроси, свързани с хранителните правила, пиенето, лекарствата или алтернативното лечение.

Синдромът на Гилбърт е толкова безобиден, колкото обикновено се смята?

Появата на жълта кожа или очи след консумация на "вредни" храни и алкохол, човек може да открие за себе си или по подкана на другите. Най-вероятно подобно явление ще е признак на доста неприятно и опасно заболяване - синдром на Гилбърт. Тя може да бъде заподозряна и от лекар от всяка специализация, ако пациент с жълт нюанс на кожата дойде при него или ако по време на медицински преглед е преминал така наречените „чернодробни тестове“.

Синдромът на Гилбърт е нарушение на метаболизма на билирубин, което възниква поради генетично детерминиран дефект на чернодробните ензими и води до развитие на доброкачествена хипербилирубинемия.

Заболяването на Гилбърт се характеризира с умерено повишаване на нивата на билирубин в кръвта и епизоди на жълтеница. Това е най-честата форма на наследствена пигментирана хепатоза (невъзпалително чернодробно заболяване). Клиничните симптоми в повечето случаи се проявяват на възраст между 12 и 30 години. Развитието на тази патология при деца в пубертета е свързано с влиянието на половите хормони върху използването на билирубин.

Синдромът на Гилбърт е често срещан сред мъжете. Разпространението му сред европейското население е приблизително 2 - 5%. Той не води до нарушена функция на черния дроб, обаче е рисков фактор за заболяване на жлъчката.

Причини за синдрома на Гилбърт

Този синдром се проявява само при тези хора, които са наследили от двамата родители дефект във втората хромозома в гените, отговорни за образуването на един от чернодробните ензими.

Механизмът на предаване на тази патология се нарича автозомно рецесивен. Това означава, че няма връзка с половите хромозоми (X или Y), тоест може да се появи дефектен ген при човек от всякакъв пол. По този начин, ако има две дефектни втори хромозоми, тогава синдромът ще се прояви. Когато обаче здравият ген се намира в същия регион на сдвоената хромозома, човек става само носител на патология и може да го предаде на децата си.

Андрогенът (мъжкият хормон) оказва голямо влияние върху синтеза на чернодробния ензим, поради което първите признаци на заболяването се появяват в юношеския период, когато настъпи пубертет, а именно хормоналното преструктуриране. Именно поради това синдромът на Гилбърт се диагностицира най-често при мъжете.

Следните фактори могат да провокират развитието на това заболяване:

  • честа консумация на мазни храни, както и алкохол в големи дози;
  • редовна употреба на определени лекарства (парацетамол, аспирин, стрептомицин, рифампицин);
  • лечение с глюкокортикостероиди;
  • продължителна употреба на анаболни лекарства;
  • всички скорошни хирургични интервенции;
  • прекомерна физическа активност;
  • хронична преумора, чести стрес, неврози, депресия;
  • глад.

Механизмът на развитие на синдрома на Гилбърт

Билирубинът, който оцветява кожата и склерите на очите в жълто, се образува от хемоглобин. След 120 дни червените кръвни клетки се разграждат в далака, в резултат на което се освобождава съдържащото желязо небилково съединение (хема) и протеиновият глобин. Последният, разпадайки се на компоненти, се абсорбира от кръвта. Хем от своя страна образува мастноразтворим индиректен билирубин.

При обостряне кожата придобива по-иктеричен цвят. Цялото тяло или определени зони могат да пожълтяват - назолабиален триъгълник, длани, стъпала, подмишници. Тъй като билирубинът е токсичен субстрат, тялото е по-вероятно да го неутрализира. За да направи това, той се свързва с албумин - основния протеин в кръвта, който прехвърля индиректната си фракция в черния дроб.

Там се присъединява глюкуронат, което го прави по-малко токсичен и водоразтворим. Този билирубин се нарича свързан или директен и се отделя с урината и чревното съдържание..

В нарушение на описания процес нивото на мастноразтворимия индиректен билирубин в кръвта се повишава. Лесно прониква в много клетки на тялото и временно нарушава най-важните процеси за тях. Докато тя се увеличава в рамките на 60 μmol / L, клетките на периферната тъкан са засегнати. Ако нивото му е по-високо, тогава той може да проникне в мозъка и да повлияе на неговите структури, отговорни за осъществяването на жизнените процеси.

Симптоми на синдрома на Гилбърт

Клиничните прояви на синдрома на Гилбърт, като правило, се развиват при деца на възраст 12 и повече години, протичането на заболяването е вълнуващо. Характеризира се с жълтеница с различна тежест - от едва забележимата субитеричност на склерата до ярко жълтия цвят на кожата и лигавиците. Епизодите му се появяват внезапно, обикновено се засилват след излагане на провокиращи фактори и след това се разрешават независимо. При новородени симптомите на тази патология могат да приличат на неонатална (физиологична) жълтеница. В някои случаи могат да се появят ксантелазми на клепачите (доброкачествени жълти мастни израстъци).

Повечето пациенти с този синдром се оплакват от тежест в десния хипохондриум, както и от усещане за дискомфорт в коремната кухина. Освен това могат да се появят астеновегетативни разстройства (лош сън, умора, изпотяване) и диспептични симптоми (гадене, липса на апетит, метеоризъм). В 20% от случаите се отбелязва леко увеличение на черния дроб, а в 10% от далака може да се наблюдава и холецистит или дисфункция на жлъчния мехур..

Около една трета от пациентите със синдром на Гилбърт изобщо нямат оплаквания. С незначителност на проявите болестта може да остане незабелязана за дълго време.

По този начин, за да се изостри синдрома на Гилбърт, са необходими следните симптоми:

  • периодично появяващи се пожълтяване на склерата и / или кожата;
  • загуба на апетит;
  • нарушения на съня;
  • бърза уморяемост;
  • ксантелазма.

Могат да се наблюдават и неспецифични симптоми:

  • изпотяване
  • тежест в десния хипохондриум;
  • гадене;
  • киселини в стомаха;
  • метеоризъм;
  • главоболие и мускулни болки;
  • сърбяща кожа;
  • диария или запек;
  • виене на свят;
  • обща слабост;
  • апатия или раздразнителност;
  • треперещи крайници;
  • нарушения на съня;
  • компресивна болка в десния хипохондриум;
  • студена пот, панически атаки с гадене и сърцебиене.

По правило в периода на благополучие всякакви клинични прояви напълно отсъстват, а около една трета от хората дори не ги имат по време на обостряния. Последните възникват с различна честота, това зависи от начина на живот, естеството на храната и физическата активност. Рецидивите на заболяването най-често се проявяват през есента и пролетта, без лечение да продължи няколко седмици.

Характеристики на хода на болестта на Гилбърт при бременни жени и деца

Синдромът на Гилбърт не е противопоказание за бременност. Една жена е в състояние успешно да издържи и роди здраво бебе. Ако обаче има патология при единия или при двамата родители, е необходимо да се консултирате с генетик с лекар. Ако е необходимо, той ще им назначи ДНК тест, за да установи процента на риск от раждане на болно дете. Генетичен дефект се открива при половината от децата, родени от родители с това заболяване.

През цялата бременност една жена трябва стриктно да спазва диета и да приема лекарства, предназначени да нормализират нивото на билирубин в кръвта. Човек обаче трябва да бъде внимателен при употребата на лекарства, защото някои от тях могат да причинят развитието на усложнения, които включват нарушен растеж и развитие на плода, поява на спонтанен аборт, както и частичен или пълен кистичен дрейф.

При новородени пожълтяването на кожата е доста често. При наличието на синдрома на Гилбърт, един от родителите определено трябва да проведе генетично изследване, за да се увери, че това се дължи на генетична мутация и не е свързано с някакво функционално увреждане.

При дете с болест на Гилбърт се забелязва изразена жълтеност не само на кожата, но и на всички видими лигавици. Гранулирането може да се наблюдава в горния клепач. Заболяването има тенденция към цикъл. Без обостряне клиничните прояви напълно отсъстват.

Диагностика на синдрома на Гилбърт

Преди да диагностицира болестта на Гилбърт, пациентът трябва да изключи наличието на други заболявания, които също могат да бъдат придружени от жълтеница (например хемолитична анемия, хепатит, цироза, болест на Уилсън-Коновалов и др.).

По правило диагнозата започва с изследване и физикален преглед. Лекарят пита пациента за хода на заболяването и кога симптомите са били забелязани за първи път (например след глад, физическо натоварване или предишна инфекция), след това изследва кожата, склерата на очите и лигавиците, за да открие жълтеница.

Лабораторните методи за изследване включват:

  • общ кръвен тест (KLA);
  • общ анализ на урината (OAM);
  • кръвен тест за билирубин;
  • биохимичен анализ на кръвта: нивото на общия протеин, ALT, AST, алкална фосфатаза, GGTP (те могат да останат нормални или да се повишат);
  • анализ на изпражненията за стеркобилин;
  • маркери на вируса на хепатит В, С, D;
  • ДНК анализ
  • проби с глад (пациентът консумира храна в продължение на два дни, общата енергийна стойност на която е 400 kcal на ден);
  • проби с никотинова киселина, фенобарбитал, както и проба от бромосулфалеин.

Инструменталните методи за диагностика включват следното:

  • ултразвуково изследване на коремен ултразвук;
  • езофагогастродуоденоскопия (EFGDS);
  • перкутанна пункционна биопсия на черния дроб (CKBP), извършена за допълнително хистологично изследване на тъканна проба и изключване на хроничен хепатит или цироза;
  • компютърна томография (КТ) на коремните органи;
  • еластография.

Лечение на синдрома на Гилбърт

Лекарят решава необходимостта от терапия въз основа на състоянието на пациента, нивото на билирубин и скоростта на ремисия.

Ако нивото на индиректния билирубин не надвишава 60 µmol / L, докато няма симптоми като сънливост, гадене или повръщане, промени в поведението, кървене на венците и само леко пожълтяване, тогава лекарственото лечение не се провежда. Може да се използва само: фототерапия, диета терапия, както и приемане на сорбенти.

В допълнение, пациентите с това заболяване определено трябва да избягват тена и да защитават кожата си със слънцезащитен крем, когато са изложени на слънце..

В случай, че индиректният билирубин надвишава 80 µmol / L, тогава на пациента се предписва фенобарбитал за период от две до три седмици (шофирането и ходенето на работа са забранени, тъй като това лекарство причинява сънливост). Могат да се използват и други лекарства с неговото съдържание, но с по-малко хапчета за сън..

Предписват се също сорбенти, инхибитори на протонната помпа, които намаляват производството на солна киселина (например Омепразол), лекарства, които нормализират чревната подвижност (Motilium).

Диета терапия

При ниво на билирубин над 80 µmol / l диетата вече е по-строга. Разрешени са нискомаслени меса, риба, извара и нетлъсти кисело-млечни напитки, сух хляб, сладки чайове, плодови напитки, кисели сокове, пресни, печени и варени зеленчуци и плодове.

Категорично е забранено да ядете пикантни, мазни, пушени и консервирани храни, шоколад и кифли. Също така не можете да пиете кафе, какао и алкохол..

Болнично лечение

Ако нивото на билирубин е твърде високо или пациентът е започнал да спи по-лошо, той е загрижен за намаляване на апетита, гадене, кошмари, тогава е необходима хоспитализация в болница. Там ще му бъде помогнато за значително намаляване на билирубинемията с помощта на: венозно приложение на хепатопротектори, следи за правилния прием на сорбенти, в допълнение, препарати лактулоза, които блокират ефекта на токсичните вещества, които се появяват, когато се предписва увреждане на черния дроб.

Диетата в този случай е изключително органична. Животинските протеини (яйца, месо, риба или извара), мазнини, пресни зеленчуци, горски плодове и плодове са напълно отстранени от него. Можете да ядете супи без пържене, зърнени храни, печени ябълки, нискомаслени кисело-млечни продукти и банани.

В периода на ремисия не се изисква строга диета, трябва само да изключите онези продукти, които причиняват обостряне. В диетата на пациента трябва да има достатъчно количество зеленчуци, богати на фибри, месо и риба, по-малко газирани напитки, сладкиши и бърза храна. Алкохолните напитки трябва да бъдат напълно елиминирани..

Предотвратяване

Невъзможно е да се предотврати появата на такова генетично заболяване. Можете да забавите началото на заболяването или да направите периодите на обостряне по-редки, ако спазвате някои правила:

  • яжте здравословни храни, включително повече растителни храни във вашата диета;
  • по-малко на слънце;
  • Избягвайте тежки физически натоварвания;
  • нрав, за да страдат по-малко от вирусни заболявания;
  • опитайте се да премахнете факторите, водещи до заболяването от вирусен хепатит (незащитен секс, инжектиране на наркотици, татуиране, пиърсинг и др.).

Ваксинирането на деца със синдром на Гилбърт не е противопоказано.

заключение

Болестта на Гилбърт протича доста благоприятно. С течение на годините може да се развие възпаление на жлъчните пътища, холелитиаза, което се отразява негативно на работоспособността на пациентите, но не е индикация за увреждане.

Ако двойка със синдром се роди на двойка, тогава те трябва да се консултират с медицински генетик, преди да планират следващата си бременност. Същото трябва да се направи, ако някой от родителите страда от тази патология..

Положихме много усилия, за да можете да прочетете тази статия и ще се радваме на вашите отзиви под формата на оценка. Авторът ще се радва да види, че се интересувате от този материал. благодаря!

Синдром на Гилбърт

Синдромът на Гилбърт има няколко други имена, чрез които може да бъде диагностициран. Нарича се още проста фамилна холемия, конституционна хипербулирубинемия, идиопатична неконюгирана хипербилирубинемия и нехемолитична фамилна жълтеница. Нека разгледаме това заболяване по-подробно..

Какво е

Доказаната най-честа форма на развитие на синдрома на Гилбърт е наследствеността. Генетичната мутация се предава от родителите на детето им..

Малко количество глюкуронилова трансфераза директно провокира заболяването. Този елемент участва пряко в обмена на билирубин - жлъчен пигмент, който е един от основните компоненти на жлъчката в човешкото тяло. Често се развива жълтеница.

Според Международната дефиниция за класификация на болестите от Ревизия 10 (ICD 10), синдромът на Гилбърт принадлежи към класа на заболявания на ендокринния тип и метаболитни нарушения, метаболитни нарушения, с код E80.4.

Първото описание на това заболяване е направено съвсем наскоро - едва през 1901 г., когато известният френски лекар, на когото синдромът е кръстен, първо диагностицира хроничната му форма.

Ако подозирате синдрома на Гилбърт, трябва да отидете на гастроентеролог или хепатолог. Терапевтът може също да изпрати консултация до тези специалисти след преглед на пациента и оценка на резултатите от анализите.

Двойките, които имат първото си бебе със синдром на Гилбърт, трябва да се консултират с генетик по време на многократна бременност. Това се отнася и за онези хора, при които един от роднините потвърди това заболяване. Ако майката на детето има заболяването, това няма да повлияе на плода - бременността ще премине без усложнения за детето.

Най-големият риск е бременната жена да не приема определени видове лекарства, за да не повреди черния си дроб и да влоши собственото си здраве.

Синдромът на Гилбърт не пречи на преминаването на военна служба. В същото време трябва да се създадат добри условия за наборника, за да не се влоши общото му състояние. Затова често такива войници изпълняват службата си в щабовете, като същевременно имат ограничена физическа активност. Що се отнася до обучението във висши военни професионални институции, синдромът на Гилбърт е противопоказание за присъединяването им. Ако такава патология бъде открита по време на медицински преглед, лицето няма да бъде позволено да полага изпити.

Причини

Какво се случва с тялото, засегнато от този синдром? Когато глюкуронилтрансферазата е недостатъчна, билирубинът в кръвта се повишава, което води до основния симптом на синдрома на Гилбърт - пожълтяване на кожата, както и очна склера.

Общо промененият ген се намира само в 1-5% от световното население. Но не всички негови носители са изложени на появата на болестта. Сред европейците синдромът е разпространен при 2-5% от населението, в азиатската част на света той обхваща 3% от хората, а в Африка - почти 36% от населението.

В момента учените са уверени в съществуването на поне две форми на това заболяване, което е свързано с причините за старта на механизма. Първата форма се характеризира с намаляване на клирънса на билирубин на фона на хемолиза (понякога скрита) - унищожаване на червени кръвни клетки в кръвта с отделяне на хемоглобин в околната среда. Втората форма настъпва без започване на процеса на хемолиза.

симптоматика

Поради факта, че естеството на възникване на синдрома на Гилбърт е генетично, е невъзможно да се предотврати появата му по никакъв начин. Това заболяване не е опасно, ако пациентът винаги е под лекарски контрол. Дори при животозастраховане хората, които имат това заболяване, са класифицирани като нормална рискова група..

Първото описание на симптомите след продължително наблюдение на пациенти с прекъсната жълтеница е направено от френския лекар Огюст Гилбърт. На прага на 19-ти и 20-ти век той се интересува от семейство, всеки член на което притежава жълтеникавост на кожата и склерите на очите. Този симптом при тях се проявява в различна степен на тежест и с различна честота.

С течение на времето вниманието на лекаря привлече някои други оплаквания от невро-вегетативен характер, които се проявяват само при една трета от пациентите:

  • обща слабост и умора;
  • прекомерно изпотяване;
  • главоболие;
  • промяна на настроението.

В допълнение към общите симптоми, Гилбърт отбелязва и признаци на заболяването, пряко свързани с гастроентерологията:

  • болка в корема;
  • тежест в десния хипохондриум - местоположението на черния дроб;
  • гадене и повръщане;
  • киселини в стомаха.

Поради дългосрочните наблюдения и използването на някои провокативни тестове, френският учен стигна до извода, че болестта е повлияна от пол и наследствени фактори. При мъжете развитието на симптомите е много по-често, отколкото при жените.

В това видео ще бъдете показани как възниква синдромът на Гилбърт и как да се справите с него, ако е възможно.

Диагностика

Често клиничните фактори, характеризиращи синдрома на Гилбърт, не се появяват в детска възраст, а с настъпването на двайсетгодишната възраст на пациента. Много често пациентът може дори да не мисли за наличието на това заболяване. Поради това има чести случаи, когато човек разбере за заболяване след преглед, свързан с други заболявания.

Когато е интервюиран, лекарят често отбелязва анамнеза за периодична жълтеница след физическо натоварване, определени инфекциозни заболявания, гладуване или прекомерна консумация на определени храни. Инспекцията потвърждава в различна степен на изразеност, жълтеникавост на кожата и лигавиците.

След физикален преглед лекарят често предписва допълнителни методи за лабораторна диагностика. Някои от тях са задължителни, докато други се препоръчват въз основа на определени показания. Задължителните методи за изследване включват:

  • общи изследвания на кръв и урина;
  • определяне на нивото на билирубин;
  • тест с гладно, фенобарбитал и никотинова киселина;
  • фекален анализ;
  • ДНК анализ
  • определяне на чернодробните ензими.

Тестът за гладуване е специално изследване, при което болен човек получава храна за 2 дни, енергийната стойност на която не надвишава 400 килокалории. През този период и два дни след него се прави анализ, за ​​да се определи нивото на билирубин. Ако се повиши с 50-100%, изследването потвърждава заболяването.

Фенобарбиталният тест е положителен, когато нивото на билирубин намалява с това лекарство. По това време, когато никотиновата киселина се въвежда в кръвния поток на човек, нивото на този ензим при синдрома на Гилбърт трябва да се повиши.

Сред инструменталните методи за изследване се използва само ултразвукова диагностика на коремната кухина. В същото време се определя тяхната форма, размер и структура. Понякога може да се препоръча трансдермална биопсия на черния дроб, за да се изключат напълно други диагнози..

В някои случаи се препоръчва на пациента да се консултира с лекар и генетик. Диференциална диагноза на синдрома на Гилбърт се извършва с редица други чернодробни заболявания.

лечение

Поради факта, че в основата на заболяването са индивидуалните характеристики на организма, причинени от промени в гените в ДНК, няма специфична техника на лечение. Лекарите препоръчват да се спазват определени правила, които помагат да се поддържа нормалното здраве:

  • спазване на здравословен начин на живот;
  • повишаване на имунитета;
  • умерена употреба на вода;
  • липса на глад;
  • кратък престой на слънце;
  • контрол на физическата активност;
  • диета №5.

Фенобарбиталът може да бъде предписан за понижаване на нивата на билирубин. Курсът на лечение е не повече от 2 седмици. Единичната доза зависи от индивидуалните характеристики на организма и може да варира от 0,05 до 0,2 грама.

В зависимост от показателите на изследването, лекарят може да препоръча премахването на билирубин, свързването на ензими, които вече циркулират в кръвообращението и тяхното унищожаване. За да направите това, можете да вземете активен въглен, да инжектирате албумин в кръвта и съответно да приложите фототерапия.

В някои случаи са показани хепатопротектори, холеретични лекарства и използването на процедура за кръвопреливане..

Диета

Една от много важните части на лечението на синдрома на Гилбърт е специалното диетично хранене. Диетата и диетата трябва да бъдат внимателно обмислени..

Ето няколко хранителни препоръки:

  1. Хлябът се препоръчва да се яде леко изсушен или вчерашния препарат. Най-добре е да изберете печени ръжни или пшенични изделия.
  2. Бисквитките, които си струва да ядете, не са направени от фантазия.
  3. Супите могат да се консумират млечни или зеленчукови. За приготвянето им трябва да се използват различни зърнени храни или тестени изделия.
  4. Месото и рибните продукти трябва да се избират само с нискомаслени сортове. Ястията от тези продукти трябва да бъдат варени или печени.
  5. Не яжте пържени храни.
  6. Колбасите са най-добре да изберете млечни сортове.
  7. Позволено е да се консумират всички плодове и всички зеленчуци. Това важи и за консервирания грах и киселото зеле..
  8. Овесените каши трябва да се приготвят по такъв начин, че да са ронливи. Най-добре се предпочита елда или овесени ядки..
  9. Като допълнение към основното ястие, можете да ядете само едно яйце на ден..
  10. Сред горски плодове можете да ядете всичко, освен много кисело. От тях можете да готвите желе, задушени плодове, конфитюр.
  11. Медът и захарта също не са забранени..
  12. Разрешено е да се яде извара с ниско съдържание на мазнини, кондензирано мляко, малки порции заквасена сметана, както и меки твърди сирена.
  13. Абсолютно изключете алкохола.
  14. Не използвайте никакви бульони върху гъби, риба или месо.
  15. Киселецът, гъбите, чесънът, спанакът и репичките са незаконни храни.
  16. Мастните сортове нос и риба влияят неблагоприятно на цялостното здраве.
  17. Кремовете, шоколадовите продукти, сладоледът и твърде студените напитки също не трябва да се консумират..
  18. Мариновани зеленчуци, консерви и пушени храни могат да повлияят неблагоприятно на черния дроб.
  19. Гладуването също е строго забранено..

Ако поставите навременна диагноза на синдрома на Гилбърт, както и внимателно се отнасяте към всички препоръки на лекарите, това заболяване няма да донесе никакви проблеми. Тя не е в състояние да повлияе на промяната на продължителността на живота, ако болен човек не провокира влошаване на собственото си здраве.

Какво е синдром на Гилбърт: заболяване или индивидуална характеристика?

Синдромът на Гилбърт е рядко наследствено чернодробно заболяване, което се среща при 2 - 5% от хората. Освен това мъжете са по-често болни от жените. Заболяването не води до тежка чернодробна дисфункция и фиброза, но значително увеличава риска от жлъчнокаменна болест.

Какво е синдром на Гилбърт

Синдромът на Гилбърт (конституционна дисфункция на черния дроб или фамилна нехемолитична жълтеница) се отнася до наследствени заболявания. Виновникът за заболяването е дефектен ген, участващ в обмяната на билирубин. Заболяването се характеризира с повишаване на концентрацията на билирубин, по-специално директен, в кръвта и периодичната поява на жълтеница.

Признаците на тази генетична патология обикновено се появяват на възраст от 3 до 12 години и придружават човек цял живот..

Какво се случва с болестта

При пациенти се нарушава транспортирането на билирубин до чернодробните клетки (хепатоцити), улавянето им от тях, както и комбинацията от директен билирубин с глюкуронова и други киселини. В резултат на това директният билирубин циркулира в кръвта на пациента. Това е мастноразтворимо вещество, следователно взаимодейства с фосфолипиди на клетъчните мембрани, по-специално, в мозъка. Това се дължи на неговата невротоксичност..

Причини за заболяването

Единствената причина за появата на патологията е мутацията на гена, отговорен за метаболизма на билирубина. Характеризира се с автозомно доминиращ начин на наследяване. Това означава, че за развитието на болестта бебето просто трябва да наследи дефектния ген от един от родителите.

Проявите на клиничната картина на заболяването провокират следните фактори:

  • дехидратация;
  • глад;
  • подчертае;
  • физическо претоварване;
  • менструация;
  • инфекциозни заболявания (ARVI, вирусен хепатит, грип, чревни инфекции);
  • хирургични интервенции;
  • употребата на алкохол, кофеин и някои лекарства;

Симптоми на синдрома на Гилбърт

В повечето случаи заболяването протича безсимптомно и много експерти го смятат напълно за физиологична особеност на организма..

Основният и в 50% от случаите единственият признак е леко пожълтяване на склерата и лигавиците и по-рядко на кожата. В този случай се появява частично оцветяване на кожата в лицето, стъпалата, ръцете, подмишниците. Кожата придобива матово жълт нюанс..

Жълтението на склерата и кожата се открива за първи път в детска или юношеска възраст и е с прекъсващ характер. В много редки случаи жълтеница постоянно присъства.

Понякога при заболяване могат да се появят неврологични симптоми под формата на:

  • умора, слабост, замаяност;
  • нарушения на съня, безсъние.

Още по-рядко заболяването е придружено от храносмилателни разстройства:

  • горчивина в устата;
  • оригване с горчивина след хранене;
  • намален апетит;
  • гадене, киселини;
  • подуване на корема и тежест в стомаха;
  • запек или диария;
  • увеличен черен дроб, тъпа болка в десния хипохондриум.

Форми на заболяването

Има 2 вида заболяване:

  • вродена - най-често срещаната форма;
  • придобити - характеризира се с проява на симптоми след вирусен хепатит.

Усложнения на синдрома на Гилбърт

По принцип заболяването не причинява ненужно неудобство на човек и протича благоприятно. Но при системно нарушение на диетата и влиянието на провокиращите фактори е възможно развитието на следните усложнения:

  1. Устойчиво възпаление на черния дроб (хроничен хепатит).
  2. Холелитиазата.

Диагностика на заболяването

Ако се появят симптоми на заболяването, консултирайте се с лекар или хепатолог. За потвърждаване на диагнозата се предприемат следните мерки:

  1. Проверка, история и оплаквания.
  2. Общ клиничен анализ на урина и кръв.
  3. Биохимия на кръвта.
  4. Тест с фенобарбитал (решаващият фактор е намаляването на концентрацията на билирубин след приема на фенобарбитал).
  5. Проба с гладно (в рамките на 2 дни храненето на пациента е ограничено до 400 килокалории на ден. Вземането на кръв се извършва два пъти - в първия ден от теста и след гладуване. Ако разликата в билирубина е 50-100%, диагнозата се потвърждава).
  6. Тест с никотинова киселина (билирубинът се повишава след интравенозно инжектиране на никотинова киселина).
  7. ДНК анализ на отговорен ген.
  8. Анализ на изпражненията за стеркобилин (при заболяване, резултатът е отрицателен).
  9. Ултразвук на черния дроб и жлъчния мехур.

Според показанията могат да се извършват следните изследвания:

  1. Изследването на протеина и неговите фракции в кръвния серум.
  2. Протромбинов тест.
  3. Кръвен тест за вирусни маркери за хепатит.
  4. Проба от бромосулфалеин.
  5. Чернодробна биопсия.

Синдромът на Гилбърт трябва да бъде разграничен от:

  • хепатит с различна етиология;
  • хемолитична анемия;
  • цироза на черния дроб;
  • Болест на Уилсън - Коновалов;
  • хемохроматоза;
  • първичен склерозиращ холангит

Лечение на синдрома на Гилбърт

Хората, страдащи от това заболяване, не се нуждаят от специално лечение. Терапията се провежда при обостряне на заболяването. Основата на лечението е диетата.

Как да се лекува заболяване с диета

Ако пациентът се придържа към терапевтична диета за цял живот и се откаже от лошите навици, симптомите на заболяването няма да се проявят.

На пациентите е показана диета №5.

Разрешени продуктиЗабранени продукти
Разхлабен чай, задушени плодове, киселини, супи от зеленчукови бульони, извара с ниско съдържание на мазнини и кисело-млечни продукти, пшеничен хляб, пилешко месо, нискомаслено говеждо месо, хлабави зърнени храни, всякакви кисели плодове, кондензирано и пълномаслено мляко, колбаси, зеленчуци, билки, мед, захар, яйца в ястия, нискомаслена риба.Пресни печива, свинска мас, спанак, репичка, киселец, мазна риба и месо, черен пипер, горчица, алкохол, черно кафе, сладолед, гъби, пържени и варени яйца, консерви, пушено месо, кисели зеленчуци.

Пациентите трябва да се придържат към някои ограничения:

  • изключете физическата активност;
  • отказвайте антибиотици, стероиди, антиконвулсанти;
  • не пийте алкохол;
  • Пушенето забранено.

Как да лекувате обострянията на заболяването

  1. За нормализиране на концентрацията на билирубин в кръвта и спиране на диспептичните явления - Фенобарбитал, Циксорин.
  2. При съпътстващ холецистит и жлъчнокаменна болест - инфузии на холеретични билки, тубуси от сорбитол и варварова сол.
  3. За екскреция на директен билирубин - активен въглен, принудителна диуреза (фуроземид).
  4. За свързване на билирубин в кръвта - Албумин.
  5. За унищожаване на билирубин в тъканите - фототерапия.
  6. B витамини.
  7. Cholagogue (Allohol, Holosas, Holagol).
  8. Хепатопротективни курсове - Ursosan, Karsil, Bondzhigar, Hofitol, Legalon, LIV-52.
  9. За здравословни състояния - кръвопреливане.

Възможно ли е да се избегне болестта?

Няма специфични методи за превенция на въпросното заболяване. Когато планирате бременност, се препоръчва на жена да се консултира с генетика, особено в случаите на наличие на заболяване в рода.

За да се избегне рецидив или обостряне на заболяването, е необходимо:

  • да спазвате диета, почивка и работа;
  • избягвайте физическите натоварвания, гладуването и дехидратацията;
  • диета през целия живот;

Съвети за болните

  1. Не забравяйте, че в случай на заболяване излагането на пряка слънчева светлина е противопоказано..
  2. Следете здравето си, своевременно премахвайте огнищата на инфекция и лекувайте заболявания на жлъчната система.
  3. Синдромът при дете не е противопоказание за превантивна ваксинация.
  4. Не се препоръчва приема на лекарства, които имат странични ефекти върху черния дроб..
  5. Наличието на синдрома при бременна жена не влияе неблагоприятно на плода.

Въпреки възможните симптоми, една трета от пациентите казват, че нямат абсолютно никакво неудобство. Както в случая с всяка друга патология, ранната диагноза е ключът към нормалния живот и доброто здраве. Ако се спазват всички препоръки на лекаря, болестта не напомня за себе си.