Синдром на Гилбърт: симптоми, причини, лечение

Състояние, когато самият човек или неговите близки забелязват жълт цвят на кожата или очите (често това се случва след угощение с употребата на различни храни), при по-задълбочено проучване може да се окаже синдром на Гилбърт.

Лекар от която и да е специалност може също да подозира наличието на патология, ако по време на обострянето му е трябвало или да премине анализ, наречен „чернодробни тестове“, или да се подложи на преглед.

Определение на термина

Синдромът на Гилбърт (болест на Гилбърт) е хронично чернодробно заболяване с доброкачествено протичане, придружено от епизодично иктерично оцветяване на склерата и кожата, понякога - и други симптоми, свързани с повишаване на концентрацията на билирубин в кръвта. Заболяването протича на вълни: периодите без патологични признаци са последвани от обостряния, които се появяват главно след прием на определени храни или алкохол. При постоянната употреба на "неподходящи" чернодробни ензими храна може да се появи хроничен ход на заболяването.

Тази патология е свързана с дефект в ген, предаван от родителите. Не води до тежко разрушаване на черния дроб, както е при цирозата, но може да се усложни с възпаление на жлъчните пътища или образуване на камъни в жлъчния мехур (вижте симптоми на заболявания на жлъчния мехур).

Някои лекари смятат синдрома на Гилбърт не заболяване, а органично генетичен белег. Това не е вярно: ензим, чието нарушение на синтеза е в основата на патологията, участва в неутрализирането на различни токсични вещества. Тоест, ако някоя функция на органа страда, тогава състоянието може безопасно да се нарече заболяване.

Какво се случва в организма с този синдром

Билирубинът, който причинява оцветяването на протеините на кожата и очите в слънчев цвят, е вещество, образувано от хемоглобин. След като живеят 120 дни, червеното кръвно клетки, червените кръвни клетки се разпадат в далака, хем - несъдържащо желязо съединение и глобин - протеин се освобождават от него. Последният, разпадайки се на компоненти, се абсорбира от кръвта. Gem образува мастноразтворим индиректен билирубин..

При обостряне кожата има по-иктеричен цвят. Както кожата на цялото тяло, така и определени зони - стъпала, длани, назолабиален триъгълник, подмишниците могат да пожълтяват..

Тъй като това е токсичен субстрат (главно за мозъка), тялото се опитва да го неутрализира по-бързо. За целта е свързан с основния протеин в кръвта - албумин, който прехвърля билирубин (неговата косвена фракция) в черния дроб.

Там част от него чака ензима UDF-глюкуронилтрансфераза, който чрез добавяне на глюкуронат към него го прави водоразтворим и по-малко токсичен. Такъв билирубин (нарича се директен, свързан) се отделя в червата и урината..

Синдромът на Гилбърт е патогномонично нарушение:

  • проникване на индиректен билирубин в хепатоцити (чернодробни клетки);
  • доставянето му до онези области, където UDP-глюкуронил трансфераза работи;
  • свързване с глюкуронат.

И така, в кръвта със синдрома на Гилбърт нивото на билирубин е мастноразтворимо, косвено. Лесно прониква в много клетки (мембраните на всички клетки са представени от двоен липиден слой). Там той открива митохондриите, пробива се в тях (мембраната им също се състои предимно от липиди) и временно нарушава важните за тях процеси в клетките: тъканно дишане, окислително фосфорилиране, синтез на протеини и други.

Докато индиректният билирубин се повишава в рамките на 60 µmol / L (с норма от 1,70 - 8,51 µmol / L), митохондриите на периферните тъкани са засегнати. Ако нивото му е по-високо, мастноразтворимото вещество получава шанс да проникне в мозъка и да повлияе на онези структури, които са отговорни за осъществяването на различни жизнени процеси. Най-опасната за живота импрегнация с билирубин от центровете, отговорни за дишането и работата на сърцето. Въпреки че последният не е присъщ на този синдром (тук билирубинът от време на време се повишава до голям брой), но когато се комбинира с лекарствена, вирусна или алкохолна лезия, такава картина е възможна.

Когато синдромът се прояви по-скоро, нямаше модификации в черния дроб. Но когато се наблюдава при хората дълго време, тогава в клетките му златистокафявият пигмент започва да се отлага. Самите те се подлагат на протеинова дистрофия, а междуклетъчната матрица започва да търпи белези..

Статистика на заболяванията

Синдромът на Гилбърт е доста често срещана патология сред населението на целия свят. Той се среща при 2 - 10% от европейците, всеки тридесети азиатски, но африканците са болни най-често - болестта се регистрира при всеки трети.

Заболяването се проявява на възраст 12-30 години, когато в тялото се забелязва прилив на полови хормони. Мъжете се разболяват 5 до 7 пъти по-често: това се дължи на ефекта върху метаболизма на билирубин на мъжките полови хормони.

Много известни хора страдаха от него, което обаче не им попречи да постигнат успех в живота. Сред тях са Наполеон Бонапарт, тенисистът Хенри Остин, вероятно Михаил Лермонтов.

Причини

Причините за развитието на синдрома на Гилбърт са генетични. Развива се при хора, които са наследили определен дефект на втората хромозома от двамата родители: на мястото, което е отговорно за образуването на един от чернодробните ензими - уридин дифосфат-глюкуронилтрансфераза (или билирубин-UGT1A1) - се появяват две допълнителни "тухли". Това са нуминови киселини от тимин и аденин, които могат да бъдат вкарани един или повече пъти. Тежестта на хода на заболяването, продължителността на периодите му на обостряне и благосъстояние ще зависи от броя на "вложките".

В резултат на това съдържанието на ензима се намалява до 80%, поради което задачата му - превръщането на по-токсичен за мозъка билирубин в по-токсичен за мозъка в свързана фракция - е много по-лошо.

Посоченият хромозомен недостатък често се усеща само от юношеството, когато метаболизмът на билирубин се променя под въздействието на половите хормони. Поради активното влияние на точно андрогените върху този процес, синдромът на Гилбърт се регистрира по-често при мъжката популация.

Как се прехвърля този ген

Механизмът на предаване се нарича автозомно рецесивен. Това означава следното:

  • няма връзка с хромозомите X и Y, тоест анормален ген може да се прояви в човек от всякакъв пол;
  • всеки човек има всяка хромозома по двойки. Ако той има 2 дефектни втори хромозоми, тогава симптомите на синдрома на Гилбърт ще се проявят. Когато здравият ген е разположен на сдвоената хромозома в същото локус, патологията няма шанс, но човек с такава генна аномалия става носител и може да го предаде на децата си.

Вероятността за проявление на повечето заболявания, свързани с рецесивния геном, не е много значима, тъй като при наличието на доминиращ алел върху втора хромозома като тази, човек ще стане само носител на дефекта. Това не се отнася за синдрома на Гилбърт: до 45% от населението имат дефектен ген, така че шансът да го предадат от двамата родители е доста голям.

Задействащи фактори

Обикновено синдромът не се развива от нулата, тъй като 20-30% от UDP-глюкоронилтрансферазата осигурява нуждите на организма при обикновени условия. Първите симптоми на болестта на Гилбърт се появяват след:

  • злоупотребата с алкохол;
  • приемане на анаболни лекарства;
  • тежка физическа активност;
  • приемане на препарати, съдържащи парацетамол, аспирин; употребата на рифампицин или стрептомицинови антибиотици;
  • гладно;
  • преумора и стрес;
  • дехидратация;
  • операции;
  • лечение с Преднизолон, Дексаметазон, Дипроспан или други на базата на глюкокортикоидни хормони;
  • яденето на големи количества храна, особено мазна.

Същите тези фактори изострят хода на заболяването и провокират неговия рецидив..

Видове синдром

Заболяването се класифицира според два критерия:

  • Наличието на допълнително унищожаване на червените кръвни клетки (хемолиза). Ако заболяването протича с хемолиза, индиректният билирубин първоначално се повишава, дори преди сблъсък с блок под формата на дефект на ензима UDF-глюкуронил трансфераза.
  • Връзка с вирусен хепатит (болест на Боткин, хепатит В, С). Ако човек, който има две дефектни втори хромозоми, страда от остър хепатит с вирусен произход, патологията се проявява по-рано, до 13 години. В противен случай се проявява след 12-30 години.

Симптоми

Следните симптоми са необходими за обостряне на синдрома на Гилбърт:

  • периодично появяващи се пожълтяване на кожата и / или протеини на очите (склерата е жълта дори с по-ниско ниво на билирубин). Кожата на цялото тяло или отделна зона (назолабиален триъгълник, длани, аксиларна ямка или стъпала) може да пожълтее;
  • бърза уморяемост;
  • намалено качество на съня;
  • загуба на апетит;
  • ксантелазма - жълти плаки в клепачите.

Може също да се наблюдава:

  • изпотяване
  • киселини в стомаха;
  • тежест в хипохондриума отдясно;
  • гадене;
  • метеоризъм;
  • главоболие;
  • мускулна болка;
  • диария или, обратно, запек;
  • сърбяща кожа;
  • слабост;
  • апатия или, обратно, раздразнителност;
  • виене на свят;
  • треперещи крайници;
  • компресивна болка в десния хипохондриум;
  • усещане, че стомахът "стои";
  • нарушение на съня;
  • нарушения на автономната нервна система: студена пот, панически атаки с повишена сърдечна честота и гадене;

По време на периода на благополучие всички признаци напълно липсват, а една трета от хората не ги имат по време на обостряне.

Обострянията възникват с различна честота: от веднъж на пет години до пет пъти в годината - всичко зависи от характера на приема на храна, физическата активност и начина на живот. Най-често рецидивите се появяват през пролетта и есента, без лечението да продължи около 2 седмици.

При хора с хроничен ход на заболяването характерът често се променя. Това се дължи на дискомфорта, който изпитват поради факта, че цветът на очите или кожата им е различен от другите. Той също страда от необходимостта от текущи прегледи..

Как да определим какъв е синдромът

Лекарят може да предположи, че човекът има синдром на Гилбърт и симптомите му вече по начина, по който е започнала болестта, както и чрез повишаване нивото на общия билирубин във венозната кръв поради неговата косвена фракция - до 85 µmol / L. Освен това ензимите, които показват увреждане на чернодробната тъкан - AlAT и AsAT - са в нормалните граници. Други тестове за чернодробна функция: нивата на албумин, индекси на коагулограма, алкална фосфатаза и гама-глутамилтрансфераза са в нормални граници:

индексС болестта на Гилбърт
При деца от 12 до 14 годиниПри възрастни
Холестерол2,17 - 5,772,97 - 8,79
албумин40 - 50.035 - 50,0
ALT, ME2 - 175 - 30
AST, ME2 - 208 - 40
Протромбинов индекс80 - 10080 - 100

Важно е, че при синдрома на Гилбърт всички тестове, които се предписват за определяне на причината за жълтеница, ще бъдат отрицателни. То:

  • маркери на вирусен хепатит: A, B, C, E, F (за хепатит D няма смисъл да го приемате с непотвърден хепатит В);
  • ДНК на вируса на Epstein-Barr;
  • Цитомегаловирусна ДНК;
  • антинуклеарни антитела и антитела към чернодробни микрозоми - маркери на автоимунен хепатит.

Хемограмата не трябва да показва намаляване на нивото на червените кръвни клетки и хемоглобина, формата не трябва да съдържа "микроцитоза", "анизоцитоза" или "микросфероцитоза" (това показва хемолитична анемия, а не синдром на Гилбърт). Антиеритроцитните антитела, открити при реакцията на Кумбс, също не трябва да се появяват.

Други органи не страдат (както например при тежък хепатит В), както се вижда от показателите за урея, амилаза, креатинин. Без промяна и електролитен баланс. Тест за бромосулфалеин: освобождаването на билирубин се намалява с 1/5. Геномът на вирусите на хепатит (ДНК и РНК) чрез PCR от кръвта - отрицателен резултат.

Резултатът от стеркобилиновите изпражнения е отрицателен. Не се открива жлъчен пигмент в урината.

Индиректно потвърдете синдрома със следните функционални тестове:

  • фенобарбитален тест: приемането на сънотворни хапчета със същото име в продължение на 5 дни намалява концентрацията на индиректен билирубин. Фенобарбиталът се избира със скорост 3 mg / kg тегло на ден.
  • тест на гладно: ако в продължение на два дни човек яде 400 ккал / ден, тогава неговият билирубин се увеличава с 50 - 100%;
  • тест с никотинова киселина (лекарството намалява резистентността на еритроцитната мембрана): ако това лекарство се прилага интравенозно, концентрацията на неконюгиран билирубин ще се увеличи.

Генетичен анализ

Диагнозата се потвърждава чрез анализ за синдром на Гилбърт. Това е името на изследване на човешка ДНК, получена или от венозна кръв, или чрез остъргване на бука. За болестта пише: UGT1A1 (TA) 6 / (TA) 7 или UGT1A1 (TA) 7 / (TA) 7. Ако след съкращението "ТА" (това означава 2 нуклеинови киселини - тимин и аденин), числото 6 е и два пъти - това изключва синдрома на Гилбърт, който води диагностично търсене в посока на други наследствени жълтеници и хемолитична анемия. Този анализ е доста скъп (около 5000 рубли).

След диагностицирането могат да се извършат инструментални изследвания:

  • Ултразвук на черния дроб, жлъчните пътища: определете размера, състоянието на работната чернодробна повърхност, холецистит, възпаление на вътрешно и извънпеченочни жлъчни пътища, камъни в жлъчните пътища;
  • Радиоизотопно изследване на чернодробната тъкан: болестта на Гилбърт се характеризира с нарушение на отделителната и абсорбиращата функции;
  • Чернодробна биопсия: няма признаци на възпаление, цироза или отлагане на липиди в чернодробните клетки, но може да се определи намаляване на активността на UDP-глюкуронил трансфераза.
  • Чернодробна еластометрия - получаване на данни за структурата на черния дроб чрез измерване на еластичността му. Производителите на апарата Fibroscan, на който се извършва процедурата, казват, че методът е алтернатива на чернодробната биопсия.

лечение

Въпросът за необходимостта от терапия се решава от лекаря въз основа на състоянието на човека, честотата на ремисиите, нивото на билирубин.

До 60 μmol / l

Лечение на синдрома на Гилбърт, ако неконюгираната фракция на билирубин е не повече от 60 μmol / l, няма признаци като сънливост, промяна в поведението, кървене на венците, гадене или повръщане, но се отбелязва лека жълтеница, не се предписва лекарство. Може да се прилага само:

  • фототерапия: осветяване на кожата със синя светлина, което помага на неразтворимия във вода индиректен билирубин да премине във водоразтворим лумирубин и да се екскретира с кръв;
  • диета терапия с изключение на продукт, провокиращ заболяване, както и изключване на мазни и пържени храни;
  • сорбенти: прием на активен въглен, полисорб или друг сорбент.

Освен това човек ще трябва да избягва тен, а когато излиза на слънце, да предпазва кожата със слънцезащитен крем.

Лечение, ако над 80 μmol / L

Ако индиректният билирубин е по-висок от 80 µmol / l, лекарството „Phenobarbital“ се предписва по 50–200 mg на ден в продължение на 2-3 седмици (причинява сънливост, поради което шофирането и ходенето на работа по време на лечението са забранени). Могат да се използват фенобарбитални препарати с по-малко хапчета за сън: Valocordin, Barboval и Corvalol.

Препоръчва се и лекарството "Zixorin" ("Flumecinol", "Sinclite"): активира отделни чернодробни ензими, включително глюкуронилова трансфераза. Той не предизвиква такъв хипнотичен ефект като фенобарбитал и след оттеглянето му се отделя по-бързо от тялото.

Освен това се предписват други лекарства:

  • сорбенти;
  • инхибитори на протонната помпа (Омепразол, Рабепразол), които няма да произвеждат големи количества солна киселина;
  • лекарства, които нормализират подвижността на червата: "Домперидон" ("Dormicum", "Motilium").

Диета при болестта на Гилбърт

Диетата при синдром с хипербилирубинемия над 80 µmol / l вече е по-строга. Позволен:

  • нискомаслени сортове месо и риба;
  • нискомаслени кисело-млечни напитки и извара;
  • сушен хляб;
  • бисквити бисквити;
  • некисели сокове;
  • плодови напитки;
  • сладки чайове;
  • пресни и печени зеленчуци и плодове.

Забранено е яденето на мазни, пикантни, консервирани и пушени храни, кифли и шоколад. Не пийте алкохол, какао или кафе.

Стационарно лечение

Ако нивото на билирубин е високо или човекът е по-лошо спи, той се смущава от кошмари, гадене, намален апетит, необходима е хоспитализация. В болницата ще му бъде помогнато да намали билирубинемията с:

  • венозно приложение на полиионни разтвори
  • назначаване на мощни съвременни хепатопротектори
  • следвайте правилния прием на сорбенти
  • блокиращи ефекти на токсични вещества, произтичащи от увреждане на черния дроб, лактулозни препарати: Normase, Dufalac или други също ще бъдат предписани.
  • важното е, че те ще могат да провеждат интравенозно албумин или кръвопреливане.

В този случай диетата е изключително органична. От него се отстраняват животинските протеини (месо, карантии, яйца, извара или риба), изключват се пресни зеленчуци, плодове и плодове, мазнини. Можете да ядете само зърнени храни, супи без пържене, печени ябълки, бисквити бисквити, банани и нискомаслени млечни продукти.

Период на ремисия

В периода без обостряне е необходимо да се предпазят жлъчните им канали от застоя на жлъчката в тях и образуването на камъни. За това се приемат холеретични билки, лекарства Hepabene, Ursofalk, Uroholum. Веднъж на 2 седмици те извършват „сляпо озвучаване“, когато приемат ксилитол, сорбитол или карлови вари на празен стомах, след което лежат от дясната си страна и затоплят жлъчния мехур с нагревателна подложка с топла вода за половин час.

Периодът на ремисия не изисква от пациентите да спазват строга диета, трябва само да изключите продукти, които причиняват обостряне (всеки човек има различен набор). В диетата трябва да има достатъчно зеленчуци, богати на фибри, задължително - малки количества месо и риба, по-малко сладкиши, газирани напитки и бърза храна. Алкохолът е най-добре да се елиминира напълно: дори и да не пожълтели след него, в комбинация с мазна и тежка закуска, това може да доведе до хепатит.

Желанието за поддържане на билирубин в нормални количества с небалансирана диета също е опасно. Това може да доведе човек до измамно благосъстояние: този пигмент ще намалее, но не поради подобрената функция на черния дроб, а поради намаляване на съдържанието на червените кръвни клетки, а анемията ще доведе до напълно различни усложнения.

прогноза

Болестта на Гилбърт протича благоприятно, без да причинява увеличаване на смъртността, дори ако индиректният билирубин в кръвта постоянно се увеличава. С течение на годините се развива възпаление на жлъчните пътища, преминавайки както вътре в черния дроб, така и извън него, жлъчнокаменна болест, която се отразява негативно върху работоспособността, но не е индикация за издаване на увреждане.

Ако двойката вече е имала бебе със синдром на Гилбърт, преди да планира следващото зачеване, те трябва да се консултират с медицински генетик. Същото трябва да се направи, ако някой от родителите явно страда от тази патология..

Ако синдромът на Гилбърт се комбинира с други синдроми, при които използването на билирубин е нарушено (например със синдрома на Дъбин-Джонсън или Криглер-Наяр), тогава прогнозата при човек е доста сериозна.

Страдащите от това заболяване са по-трудни за понасяне на заболявания на черния дроб и жлъчните пътища, особено вирусен хепатит.

Военна служба

По отношение на синдрома на Гилбърт и армията, законодателството посочва, че човек е годен за служба, но трябва да бъде идентифициран в среда, в която няма да се налага физически да работи усилено, да гладува или да приема токсични продукти от черния дроб (например в централата). Ако пациентът иска да се посвети на кариерата на професионален военен, тогава той не е позволен.

Предотвратяване

Невъзможно е да се предотврати появата на генетично заболяване, какъвто е този синдром. Можете да забавите началото на заболяването или да направите периодите на обостряне по-редки само ако:

  • яжте здравословни храни, включително повече растителни храни във вашата диета;
  • нрав да се разболяват по-малко от вирусни заболявания;
  • следете качеството на храната, за да не предизвикате отравяне (с повръщане, синдромът се влошава)
  • не прилагайте тежки физически натоварвания;
  • по-малко на слънце;
  • изключете фактори, които могат да доведат до вирусен хепатит (инжектиране на наркотици, незащитен секс, пиърсинг / татуиране и др.).

Ваксинациите за синдром на Гилбърт не са противопоказани.

По този начин синдромът на Гилбърт е заболяване, въпреки че в огромната част от случаите не е животозастрашаващ, но изисква определени ограничения на начина на живот. Ако не искате скоро да страдате от усложненията му, идентифицирайте факторите, провокиращи обострянето и ги избягвайте. Също така обсъдете с вашия хепатолог или терапевт всички въпроси, свързани с хранителните правила, пиенето, лекарствата или алтернативното лечение.

Характеристики на лечението на пациенти със синдром на Гилбърт

Синдромът на Гилбърт се отнася до наследствени заболявания на черния дроб. Характеризира се патологията на хипербилирубинемия. Той се среща под такива имена като пигментирана хепатоза или проста фамилна холемия. Мъжете страдат два пъти по-често от жените и в допълнение болестта може да се прояви в юношеска възраст.

Основни факти за черния дроб и неговите функции

Черният дроб играе важна роля в метаболитните процеси, участва в храносмилането и образуването на кръв, поддържа имунитета и регулира телесната температура. Благодарение на желязото кръвта се пречиства от токсините. Влиянието на органа е голямо в процеса на трансформация на червените кръвни клетки и образуването на жлъчка.

В процеса на разграждането на хемоглобина се образуват аминокиселини и билирубин. Свободният или косвеният пигмент циркулира в кръвта. В хепатоцитите се комбинира с глюкуронова киселина и вече свързаната (директна), заедно с жлъчката, се секретира в каналите и в червата. Част от пигмента се връща в черния дроб, а останалата част претърпява допълнителни трансформации и се отделя с изпражненията и урината..

Какво е синдром на Гилбърт

С прости думи, синдромът на Гилбърт е състояние, при което транспортирането на билирубин е нарушено, което в крайна сметка води до повишената му концентрация в кръвта. Особеността на това явление е, че хората може да нямат представа за генетична мутация за дълго време. Заболяването се предава доминиращо. Основните му видове са:

  1. Вродената патология се развива без предишен вирусен хепатит. Всяка причина може да бъде спусък за развитието на болестта.
  2. Проявената форма се развива след посоченото заболяване. В този случай симптомите се появяват до юношеството..

Провокиращите фактори на пигментираната хепатоза включват:

  • вирусни инфекции;
  • чернодробна травма;
  • промяна в хормоналния фон на фона на предменструалния синдром;
  • прекомерна ултравиолетова радиация;
  • нарушения на съня;
  • чести настинки;
  • грешки в храненето;
  • гладуване или чести диети;
  • приемане на глюкокортикоиди и анаболни средства;
  • стрес
  • недостатъчен прием на течности;
  • ефектът на алкохола;
  • операции;
  • хепатотоксична антибиотична терапия.

Всеки отрицателен фактор може да повлияе на хепатобилиарната система. В резултат на това чернодробните клетки реагират с нарушен транспорт и метаболизъм на билирубин.

Причини за развитие

Основната причина за наследствено заболяване е нарушение на връзката и улавяне на билирубин от хепатоцити. Други фактори включват патологията на транспортната функция на протеините, които трябва да доставят компонент на жлъчката. Недостатъчността на ензима, участващ в този обмен, води до факта, че пигментът не може да комуникира в черния дроб. Следователно, повишено количество индиректен билирубин циркулира в кръвта.

При новородени с пигментирана хепатоза симптомите, като правило, се проявяват веднага чрез наличието на жълтеница. Въпреки това, по-често заболяването се открива в по-късна възраст..

Важно е да знаете! Прави впечатление, че родителите на детето може да нямат признаци на заболяването, тъй като те са само носители на променения ген.

симптоматика

По-често симптомите започват при тийнейджър по време на пубертета и продължават през целия живот. Основното проявление е умерена или интензивна жълтеница. Пациентите имат иктерична склера и леко уголемяване на черния дроб. Обикновено в лека форма няма по-функционални увреждания. В някои случаи пациентите се оплакват от храносмилателни проблеми:

  • подуване на корема;
  • оригване;
  • запек или диария;
  • гадене
  • киселини в стомаха;
  • горчивина в устата.

При тежка хипербилирубинемия може да се появи усещане за слабост, раздразнителност, нарушение на съня, сърбеж на кожата, намалена активност. Понякога по време на обостряне на синдрома се присъединяват признаци на вегетативно-съдова дистония: изпотяване, виене на свят и главоболие, тахикардия, треперене на ръцете, втрисане при нормална телесна температура.

Липсата на сън и умората водят до намалена концентрация, панически атаки и депресия. Пациентите развиват свръхчувствителност към настинка. В хепатоцитите с продължителен ход на заболяването могат да настъпят морфологични промени. Те включват мастна дегенерация и натрупване на пигмент липофусцин.

Диагностика

След преглед на пациентите и изслушване на оплакванията, лекарят предписва задължителни методи за лабораторни изследвания. В допълнение към общия анализ на урината и кръвта, диагнозата включва биохимия за откриване на нивото на индиректен и директен билирубин, както и изпражнения за стеркобилин. На пациента се предписват функционални тестове:

  • на фона на глад;
  • с употребата на "Фенобарбитал";
  • с венозно приложение на разтвор на никотинова киселина.

Също така провеждайте генетични изследвания. Според индикациите се препоръчва да се вземат изпражнения за лямблиоза и кръв за вирусен хепатит. От инструментални методи назначете:

  • Ултразвук на коремната кухина;
  • перкутанна биопсия.

След потвърждение от генетиците на синдрома на Гилбърт, лечението се предписва от хепатолога. Обикновено се извършват комплексни терапевтични мерки..

Терапевтични мерки

Лечението на синдрома на Гилбърт зависи от симптомите и усложненията на патологията. Основната цел е да се намали концентрацията на индиректен билирубин в кръвта чрез различни методи. На пациентите се показва диета, корекция на режима, предписване на лекарства. Народните лекарства и хомеопатията се препоръчват като допълнителни методи..

Поддръжка на наркотици

За да се увеличи синтезата на транспортен протеин, на пациентите се предписва лекарството „Фенобарбитал“. Лекарството се отпуска само по лекарско предписание. Необходимо е да се вземат средства от групата на барбитуратите в предписаните от лекаря дози.

Болестта на Гилбърт може да се лекува с по-леки аналози:

  • "Barbated";
  • Corvaldin;
  • Corvalol;
  • Valocardin.

Намалете нивото на препоръчваните холеретични лекарства за билирубин:

Следните лекарства се предписват на пациентите:

  • хепатопротектори: Essentiale N, Селимарин, Leviron Duo;
  • витаминни комплекси;
  • алфа липоева киселина: Berlition, Espalipon;
  • адсорбенти: Ентеросгел, Смекта, таблетки от активен въглен;
  • въвеждането на „Албумин“;
  • целта на хомеопатията: „холециал“, „хепатохолан“;
  • ензими: Мезим, Фестал.

Лечението се допълва с холеретични отвари на базата на безсмъртница, млечен бодил, овес, цикория. Народните лекарства се приемат след консултация с лекар. В тежки случаи на пациентите се предписва обмен на кръвопреливане и фототерапия.

Диета

Диетата със синдрома на Гилбърт изключва храната, която натоварва хепатобилиарната система. Пържени, осолени и мазни храни са забранени. Пациентите не трябва да консумират пушено месо, наситени бульони, подправки, свинска мас, гъби, сметана, ядки, шоколад и сладкиши. Менюто включва храна на пара и варена. Пациентите могат:

  • нискомаслена риба и месо;
  • кюфтета;
  • млечни продукти;
  • вегетариански супи;
  • зеленчуци и сладки плодове;
  • сушени плодове;
  • пчелен мед;
  • бонбони;
  • зърнена каша.

Диета таблица номер 5 ви позволява да използвате малко количество масло. Те препоръчват да се яде често и на малки порции..

Внимание! Забранено е пиенето на алкохол и пушене по време на лечението.

Период на ремисия

След като симптомите на заболяването изчезнат и се установи стабилна ремисия, пациентите все още получават хепатопротектори и диета в продължение на три месеца. Ограничения:

  • тежки физически натоварвания;
  • вдигане на тежести;
  • продължително излагане на слънце.

Абсолютно противопоказание е употребата на алкохол и хепатотоксични лекарства ("Panadol"). Пациентите също се предписват лекарства на базата на жлъчна киселина: Ursofalk, Ursokhol. Храната трябва да бъде подбрана така, че да не провокира обостряне.

Синдром при бременни жени и деца

Много от бъдещите майки се интересуват от въпроса: "Ако се открие синдром на Гилбърт, защо е опасен за детето?" За бебето прогнозата е благоприятна. Възможно е веднага след раждането да се появи хипербилирубинемия, ако болестта се наследява. Новородените се наблюдават от лекарите, докато симптомите изчезнат. Основният метод на лечение е фототерапията.

По време на бременността една жена увеличава натоварването на всички системи. Нарастващата матка компресира вътрешните органи, нарушавайки оттока на жлъчка. Проявите на болестта ще бъдат класически. Възможно е болката в корема да се засили. Появата на характерни симптоми не може да се игнорира. За да се предотвратят усложнения, пациентите се изпращат в болница за амбулаторно лечение.

Военна служба със синдром на Гилбърт

Синдромът не е включен в списъка на патологиите, които изключват военната служба. При чести рецидиви и тежестта на симптомите младите мъже могат да бъдат отведени в части, където няма повишено физическо натоварване. Ако говорим за договора, тогава, най-вероятно, човек с такава диагноза няма да бъде взет, тъй като ще има постоянна опасност от обостряне на болестта.

Пациентите се нуждаят от постоянно медицинско хранене и намалена физическа активност и такива условия в армията не винаги се осигуряват. След като премине комисията и потвърди диагнозата, докладчикът е включен в група Б с определени здравни ограничения. Този синдром не влияе на експлоатационния живот. Изключение може да бъде рецидив на заболяването и влошаване на благосъстоянието..

Възможни усложнения

Въпреки факта, че патологията рядко причинява структурни промени в черния дроб, понякога могат да възникнат усложнения при пациенти. Най-честата болест е жлъчнокаменната болест. Последствията също са:

  • хроничен панкреатит;
  • язва на дванадесетопръстника;
  • астено-вегетативен синдром с психично разстройство;
  • hepatosis;
  • тежък хепатит със синдрома;
  • свръхчувствителност на жлезата към хепатотоксични отрови.

Съвети! За да се предотвратят патологии, се препоръчва да се подложите на медицински преглед, да вземете тестове, да следите храненето, да премахнете лошите навици.

Прогноза за възстановяване

Наследствената болест не се излекува напълно, тя остава завинаги. Въпреки това, има начин да се удължи ремисия за дълго време, спазвайки препоръките на лекарите. По правило при възрастни след 40 години хипербилирубинемията изчезва.

Синдромът намалява качеството на живот, но не води до смърт. Пациентите са предупредени, че при обостряне може да се развие на гладно и загуба на течност (повръщане, диария). По време на бременността не се предписва специално лечение, тъй като патологията се счита за доброкачествена с благоприятна прогноза. Децата със синдром на Гилбърт не са забранени да бъдат ваксинирани.

Превантивни мерки

Няма специфична профилактика на патологията. Ако бъдещите родители или техните близки страдат от това заболяване, преди планирането на детето е необходима генетична консултация. За да избегнете усложнения и рецидиви, се препоръчва:

  • изберете правилната диета;
  • живейте здравословен живот;
  • провеждайте терапия с холеретични лекарства, както е предписано от лекар;
  • вземете хепатопротектори;
  • избягвайте инсолацията;
  • избягвайте психоемоционалния стрес;
  • лечение на хронични огнища на възпаление;
  • укрепват имунитета.

Спазването на всички правила и условия ще позволи на пациентите да избегнат изостряне на патологията и усложненията. Ако изключим фактори, които провокират неприятни симптоми и повишаване на нивата на билирубин, е възможно заболяването да не се прояви. Ефектът от терапията зависи от това колко пациентът ще изпълни всички показания на лекаря. Патологията не влияе на продължителността на живота.

Болест на Гилбърт

Диагнозата на синдрома на Гилбърт често се поставя на хора, които имат жълт нюанс на кожата, след като ядат някои продукти. Това е генетично заболяване, което е свързано с нарушена функция на екскреция на билирубин. Лекарят може да подозира наличието на патология от всякаква ориентация, но окончателната диагноза се поставя от хепатолога след провеждане на изследвания.

Какво е заболяване??

Синдромът на Гилбърт е чернодробно заболяване, което е описано за първи път от Август Никол Гилбърт. Заболяването има и други имена: фамилна нехемолитична жълтеница, доброкачествена хипербилирубинемия, костюмна чернодробна дисфункция. Механизмът на развитието на болестта е следният: в кръвната плазма количеството на неконюгиран билирубин се увеличава и възниква запушване на жлъчните пътища и хемолиза. Патологията се наследява. Заболяването протича пароксизмално, с краткотрайно оцветяване на склерите на очите и кожата. С патологията черният дроб претърпява подобни промени в унищожаването, както при цироза или хепатит.

Код ICD 10 - Синдром на Гилбърт E80.4.

Има два вида заболявания:

  • Протича с допълнителни условия на деформация на еритроцитите (хемолиза). В този случай индексите на индиректния билирубин се надценяват до момента на сблъсък с ограничение под формата на нарушение на елемента на UDP-глюкуронитрансфераза.
  • Заболяването се свързва с паралелното развитие на хепатит. Човек, който има хетерозиготен индикатор и развие вирусна патология, е изправен пред проявление на неразположение до 13 години.

Genetics описва автозомно рецесивен алгоритъм за предаване на синдрома, който показва следното:

  • Липса на комуникация с X и Y хромозоми. Аномалията може да се появи при представител на всеки пол.
  • При всеки човек хромозомите са представени по двойки. Следователно, при наличието на два дефектни унивалента, се развива синдром.
Обратно към съдържанието

Причини за появата

Преди да започнете лечение на заболяване, трябва да знаете какви фактори провокират появата му. Синдромът се развива при тези, чиито родители са имали отклонение във образуването на чернодробни ензими. Това води до факта, че съдържанието на уридин фосфат-глюкуронилтрансфераза се намалява 4 пъти и има неуспех в трансформацията на токсичен директен билирубин, който има токсичен ефект върху мозъка. Генното наследяване се проявява под въздействието на следните причини:

  • алкохол;
  • анаболни лекарства;
  • прекомерна физическа активност;
  • глад;
  • стресови ситуации;
  • неправилно извършена операция;
  • грешна диета.
Обратно към съдържанието

Симптоми на неразположение

Хетерозиготната особеност на синдрома на Гилбърт може да не се проявява с години. Нивата на билирубин са нормални и се повишават от време на време. Ето защо, веднага щом се появят поне косвени признаци на синдрома, трябва да се консултирате с лекар. Основните прояви са:

  • жълт нюанс на протеините на очите и кожата;
  • развитие на бърза умора;
  • нарушение на съня;
  • липса на апетит;
  • ксантелазма.

Наблюдават се допълнителни симптоми:

  • хиперхидроза;
  • треска;
  • подуване на корема;
  • болка и усещане за тежест в десния хипохондриум;
  • изпражнения с неправилна консистенция;
  • мигрена;
  • мускулна болка;
  • сърбеж на кожата;
  • апатия или дразнене.
Обратно към съдържанието

Характеристики по време на бременност

Заболяването не е изключителен фактор за планиране на раждането на дете. Родителите с хетерозиготна хромозома обаче трябва да се консултират с лекар преди зачеването. Може да се наложи да предадете генетичен анализ за синдрома на Гилбърт, за да определите риска от развитие на патология при дете. За успешното раждане по време на бременност е необходимо да се води специален начин на живот:

  • изключете всяка физическа активност;
  • откажете алкохолни напитки;
  • спазвайте правилното хранене;
  • избягвайте емоционалния стрес;
  • ограничете времето, прекарано на слънце.

Ако в бременната жена и нейния партньор се намери хетерозиготно съединение, може да се наложи лечение, особено когато се наблюдава обостряне. В такива моменти терапията се провежда с народни средства и лекарствено лечение на симптомите. Ако по време на бременността билирубинът е повишен, медикаментите се намаляват до минимум. Преди провеждането на терапевтични мерки е необходимо да се консултирате с лекар.

Каква е опасността от заболяването?

Ако не проведете своевременно изследване и не започнете да премахвате симптома и причината, провокирала хепатоза, съществува риск от усложнения, особено когато заболяването протича в остра форма. Често следствие, от което синдромът на Гилбърт е опасен, е запушването на жлъчния мехур с камъни и соли или възпалителни процеси на лигавиците.

Диагностика

Болестта на Гилбърт може да се установи само от лекар след преглед. Основният показател е ДНК тест, който ви позволява да определите генетичното развитие, лабораторни изследвания. Клиничните изследвания включват чернодробни изследвания, кръвни и уринови тестове и се извършват за определяне нивото на билирубин, резултатите от коагулограма и количеството на алкална фосфатаза. Индикаторите на тестовете за заболяването са представени в таблицата.

ХарактеристикаСиндром ниво
При децаПри възрастни
Холестерол2.17-5.772.97-8.79
албумин40-5035-50
ALT2-175-30
AST2-208-40
Протромбинов индекс80-10080-100

Диагностичните методи включват използването на диференциален метод за изключване на калкулозен холецистит или друга патология, клиничната форма на която е подобна на болестта на Гилбърт. За да се потвърдят резултатите, които ще покажат ДНК изследванията, диагнозата включва допълнителни мерки:

  • ултразвуково изследване на бъбреците и жлъчните пътища;
  • радиоизотопно изследване на чернодробната тъкан;
  • биопсия.
Обратно към съдържанието

Лечение на заболяването

След точните резултати, които диагнозата ще покаже, е необходимо да се започне лечение на болестта. Разграничаване на индивидуална схема на терапия може да бъде само специалист, въз основа на индивидуални показатели. Освен това трябва да спазвате правилното меню (диета 5), да обичате спорта и да следвате препоръките на лекаря. В този случай ефектът, който имат таблетките, ще бъде по-добър. Лечението на прояви на хомозиготна хромозома се избира според степента на отклонение:

    Има алгоритъм и схеми на лечение за тази патология.

  • диета със синдром на Гилбърт;
  • фототерапия;
  • сорбенти;
  • до 80 mm / c / mol:
    • Corvalol;
    • правилното хранене.
  • Ако лекар лекува синдрома на Гилбърт при деца или възрастни в болница, се препоръчва използването на по-широк спектър от лекарства:

    • инжекции с полион;
    • хепатопротектори (Ursosan);
    • сорбенти ("Бял въглен", "Смекта");
    • антитоксични лекарства (Normase, Dufalac);
    • прием на албумин.

    При новородени хомозиготна анормална хромозома може да се прояви в температура, така че ще е необходимо вегетативно антипиретично лекарство.

    Предотвратяване на заболяване

    Генетиката е индустрия, в която е невъзможно да се предвиди нещо без подробно проучване. Следователно, при най-малкия риск от развитие на патология, трябва да се провежда профилактика през целия ми живот. Следните мерки ще помогнат да се сведат до минимум проявите на болестта на Гилбърт и да се предотвратят честите обостряния:

    • спазвайте здравословна диета;
    • редовно темпериран;
    • изоставете прекомерното физическо натоварване;
    • ограничете излагането на слънце;
    • изключват възможността вируси и инфекции да навлязат в тялото.

    Въпреки факта, че в повечето случаи болестта на Гилбърт не вреди на здравето, е необходимо своевременно да се лекува и редовно да се подлага на преглед, за да се идентифицира патология в ранните етапи. Ако следвате предписанията на лекаря, можете да сведете до минимум проявите на болестта и да живеете пълноценен живот.

    Синдромът на Гилбърт е толкова безобиден, колкото обикновено се смята?

    Появата на жълта кожа или очи след консумация на "вредни" храни и алкохол, човек може да открие за себе си или по подкана на другите. Най-вероятно подобно явление ще е признак на доста неприятно и опасно заболяване - синдром на Гилбърт. Тя може да бъде заподозряна и от лекар от всяка специализация, ако пациент с жълт нюанс на кожата дойде при него или ако по време на медицински преглед е преминал така наречените „чернодробни тестове“.

    Синдромът на Гилбърт е нарушение на метаболизма на билирубин, което възниква поради генетично детерминиран дефект на чернодробните ензими и води до развитие на доброкачествена хипербилирубинемия.

    Заболяването на Гилбърт се характеризира с умерено повишаване на нивата на билирубин в кръвта и епизоди на жълтеница. Това е най-честата форма на наследствена пигментирана хепатоза (невъзпалително чернодробно заболяване). Клиничните симптоми в повечето случаи се проявяват на възраст между 12 и 30 години. Развитието на тази патология при деца в пубертета е свързано с влиянието на половите хормони върху използването на билирубин.

    Синдромът на Гилбърт е често срещан сред мъжете. Разпространението му сред европейското население е приблизително 2 - 5%. Той не води до нарушена функция на черния дроб, обаче е рисков фактор за заболяване на жлъчката.

    Причини за синдрома на Гилбърт

    Този синдром се проявява само при тези хора, които са наследили от двамата родители дефект във втората хромозома в гените, отговорни за образуването на един от чернодробните ензими.

    Механизмът на предаване на тази патология се нарича автозомно рецесивен. Това означава, че няма връзка с половите хромозоми (X или Y), тоест може да се появи дефектен ген при човек от всякакъв пол. По този начин, ако има две дефектни втори хромозоми, тогава синдромът ще се прояви. Когато обаче здравият ген се намира в същия регион на сдвоената хромозома, човек става само носител на патология и може да го предаде на децата си.

    Андрогенът (мъжкият хормон) оказва голямо влияние върху синтеза на чернодробния ензим, поради което първите признаци на заболяването се появяват в юношеския период, когато настъпи пубертет, а именно хормоналното преструктуриране. Именно поради това синдромът на Гилбърт се диагностицира най-често при мъжете.

    Следните фактори могат да провокират развитието на това заболяване:

    • честа консумация на мазни храни, както и алкохол в големи дози;
    • редовна употреба на определени лекарства (парацетамол, аспирин, стрептомицин, рифампицин);
    • лечение с глюкокортикостероиди;
    • продължителна употреба на анаболни лекарства;
    • всички скорошни хирургични интервенции;
    • прекомерна физическа активност;
    • хронична преумора, чести стрес, неврози, депресия;
    • глад.

    Механизмът на развитие на синдрома на Гилбърт

    Билирубинът, който оцветява кожата и склерите на очите в жълто, се образува от хемоглобин. След 120 дни червените кръвни клетки се разграждат в далака, в резултат на което се освобождава съдържащото желязо небилково съединение (хема) и протеиновият глобин. Последният, разпадайки се на компоненти, се абсорбира от кръвта. Хем от своя страна образува мастноразтворим индиректен билирубин.

    При обостряне кожата придобива по-иктеричен цвят. Цялото тяло или определени зони могат да пожълтяват - назолабиален триъгълник, длани, стъпала, подмишници. Тъй като билирубинът е токсичен субстрат, тялото е по-вероятно да го неутрализира. За да направи това, той се свързва с албумин - основния протеин в кръвта, който прехвърля индиректната си фракция в черния дроб.

    Там се присъединява глюкуронат, което го прави по-малко токсичен и водоразтворим. Този билирубин се нарича свързан или директен и се отделя с урината и чревното съдържание..

    В нарушение на описания процес нивото на мастноразтворимия индиректен билирубин в кръвта се повишава. Лесно прониква в много клетки на тялото и временно нарушава най-важните процеси за тях. Докато тя се увеличава в рамките на 60 μmol / L, клетките на периферната тъкан са засегнати. Ако нивото му е по-високо, тогава той може да проникне в мозъка и да повлияе на неговите структури, отговорни за осъществяването на жизнените процеси.

    Симптоми на синдрома на Гилбърт

    Клиничните прояви на синдрома на Гилбърт, като правило, се развиват при деца на възраст 12 и повече години, протичането на заболяването е вълнуващо. Характеризира се с жълтеница с различна тежест - от едва забележимата субитеричност на склерата до ярко жълтия цвят на кожата и лигавиците. Епизодите му се появяват внезапно, обикновено се засилват след излагане на провокиращи фактори и след това се разрешават независимо. При новородени симптомите на тази патология могат да приличат на неонатална (физиологична) жълтеница. В някои случаи могат да се появят ксантелазми на клепачите (доброкачествени жълти мастни израстъци).

    Повечето пациенти с този синдром се оплакват от тежест в десния хипохондриум, както и от усещане за дискомфорт в коремната кухина. Освен това могат да се появят астеновегетативни разстройства (лош сън, умора, изпотяване) и диспептични симптоми (гадене, липса на апетит, метеоризъм). В 20% от случаите се отбелязва леко увеличение на черния дроб, а в 10% от далака може да се наблюдава и холецистит или дисфункция на жлъчния мехур..

    Около една трета от пациентите със синдром на Гилбърт изобщо нямат оплаквания. С незначителност на проявите болестта може да остане незабелязана за дълго време.

    По този начин, за да се изостри синдрома на Гилбърт, са необходими следните симптоми:

    • периодично появяващи се пожълтяване на склерата и / или кожата;
    • загуба на апетит;
    • нарушения на съня;
    • бърза уморяемост;
    • ксантелазма.

    Могат да се наблюдават и неспецифични симптоми:

    • изпотяване
    • тежест в десния хипохондриум;
    • гадене;
    • киселини в стомаха;
    • метеоризъм;
    • главоболие и мускулни болки;
    • сърбяща кожа;
    • диария или запек;
    • виене на свят;
    • обща слабост;
    • апатия или раздразнителност;
    • треперещи крайници;
    • нарушения на съня;
    • компресивна болка в десния хипохондриум;
    • студена пот, панически атаки с гадене и сърцебиене.

    По правило в периода на благополучие всякакви клинични прояви напълно отсъстват, а около една трета от хората дори не ги имат по време на обостряния. Последните възникват с различна честота, това зависи от начина на живот, естеството на храната и физическата активност. Рецидивите на заболяването най-често се проявяват през есента и пролетта, без лечение да продължи няколко седмици.

    Характеристики на хода на болестта на Гилбърт при бременни жени и деца

    Синдромът на Гилбърт не е противопоказание за бременност. Една жена е в състояние успешно да издържи и роди здраво бебе. Ако обаче има патология при единия или при двамата родители, е необходимо да се консултирате с генетик с лекар. Ако е необходимо, той ще им назначи ДНК тест, за да установи процента на риск от раждане на болно дете. Генетичен дефект се открива при половината от децата, родени от родители с това заболяване.

    През цялата бременност една жена трябва стриктно да спазва диета и да приема лекарства, предназначени да нормализират нивото на билирубин в кръвта. Човек обаче трябва да бъде внимателен при употребата на лекарства, защото някои от тях могат да причинят развитието на усложнения, които включват нарушен растеж и развитие на плода, поява на спонтанен аборт, както и частичен или пълен кистичен дрейф.

    При новородени пожълтяването на кожата е доста често. При наличието на синдрома на Гилбърт, един от родителите определено трябва да проведе генетично изследване, за да се увери, че това се дължи на генетична мутация и не е свързано с някакво функционално увреждане.

    При дете с болест на Гилбърт се забелязва изразена жълтеност не само на кожата, но и на всички видими лигавици. Гранулирането може да се наблюдава в горния клепач. Заболяването има тенденция към цикъл. Без обостряне клиничните прояви напълно отсъстват.

    Диагностика на синдрома на Гилбърт

    Преди да диагностицира болестта на Гилбърт, пациентът трябва да изключи наличието на други заболявания, които също могат да бъдат придружени от жълтеница (например хемолитична анемия, хепатит, цироза, болест на Уилсън-Коновалов и др.).

    По правило диагнозата започва с изследване и физикален преглед. Лекарят пита пациента за хода на заболяването и кога симптомите са били забелязани за първи път (например след глад, физическо натоварване или предишна инфекция), след това изследва кожата, склерата на очите и лигавиците, за да открие жълтеница.

    Лабораторните методи за изследване включват:

    • общ кръвен тест (KLA);
    • общ анализ на урината (OAM);
    • кръвен тест за билирубин;
    • биохимичен анализ на кръвта: нивото на общия протеин, ALT, AST, алкална фосфатаза, GGTP (те могат да останат нормални или да се повишат);
    • анализ на изпражненията за стеркобилин;
    • маркери на вируса на хепатит В, С, D;
    • ДНК анализ
    • проби с глад (пациентът консумира храна в продължение на два дни, общата енергийна стойност на която е 400 kcal на ден);
    • проби с никотинова киселина, фенобарбитал, както и проба от бромосулфалеин.

    Инструменталните методи за диагностика включват следното:

    • ултразвуково изследване на коремен ултразвук;
    • езофагогастродуоденоскопия (EFGDS);
    • перкутанна пункционна биопсия на черния дроб (CKBP), извършена за допълнително хистологично изследване на тъканна проба и изключване на хроничен хепатит или цироза;
    • компютърна томография (КТ) на коремните органи;
    • еластография.

    Лечение на синдрома на Гилбърт

    Лекарят решава необходимостта от терапия въз основа на състоянието на пациента, нивото на билирубин и скоростта на ремисия.

    Ако нивото на индиректния билирубин не надвишава 60 µmol / L, докато няма симптоми като сънливост, гадене или повръщане, промени в поведението, кървене на венците и само леко пожълтяване, тогава лекарственото лечение не се провежда. Може да се използва само: фототерапия, диета терапия, както и приемане на сорбенти.

    В допълнение, пациентите с това заболяване определено трябва да избягват тена и да защитават кожата си със слънцезащитен крем, когато са изложени на слънце..

    В случай, че индиректният билирубин надвишава 80 µmol / L, тогава на пациента се предписва фенобарбитал за период от две до три седмици (шофирането и ходенето на работа са забранени, тъй като това лекарство причинява сънливост). Могат да се използват и други лекарства с неговото съдържание, но с по-малко хапчета за сън..

    Предписват се също сорбенти, инхибитори на протонната помпа, които намаляват производството на солна киселина (например Омепразол), лекарства, които нормализират чревната подвижност (Motilium).

    Диета терапия

    При ниво на билирубин над 80 µmol / l диетата вече е по-строга. Разрешени са нискомаслени меса, риба, извара и нетлъсти кисело-млечни напитки, сух хляб, сладки чайове, плодови напитки, кисели сокове, пресни, печени и варени зеленчуци и плодове.

    Категорично е забранено да ядете пикантни, мазни, пушени и консервирани храни, шоколад и кифли. Също така не можете да пиете кафе, какао и алкохол..

    Болнично лечение

    Ако нивото на билирубин е твърде високо или пациентът е започнал да спи по-лошо, той е загрижен за намаляване на апетита, гадене, кошмари, тогава е необходима хоспитализация в болница. Там ще му бъде помогнато за значително намаляване на билирубинемията с помощта на: венозно приложение на хепатопротектори, следи за правилния прием на сорбенти, в допълнение, препарати лактулоза, които блокират ефекта на токсичните вещества, които се появяват, когато се предписва увреждане на черния дроб.

    Диетата в този случай е изключително органична. Животинските протеини (яйца, месо, риба или извара), мазнини, пресни зеленчуци, горски плодове и плодове са напълно отстранени от него. Можете да ядете супи без пържене, зърнени храни, печени ябълки, нискомаслени кисело-млечни продукти и банани.

    В периода на ремисия не се изисква строга диета, трябва само да изключите онези продукти, които причиняват обостряне. В диетата на пациента трябва да има достатъчно количество зеленчуци, богати на фибри, месо и риба, по-малко газирани напитки, сладкиши и бърза храна. Алкохолните напитки трябва да бъдат напълно елиминирани..

    Предотвратяване

    Невъзможно е да се предотврати появата на такова генетично заболяване. Можете да забавите началото на заболяването или да направите периодите на обостряне по-редки, ако спазвате някои правила:

    • яжте здравословни храни, включително повече растителни храни във вашата диета;
    • по-малко на слънце;
    • Избягвайте тежки физически натоварвания;
    • нрав, за да страдат по-малко от вирусни заболявания;
    • опитайте се да премахнете факторите, водещи до заболяването от вирусен хепатит (незащитен секс, инжектиране на наркотици, татуиране, пиърсинг и др.).

    Ваксинирането на деца със синдром на Гилбърт не е противопоказано.

    заключение

    Болестта на Гилбърт протича доста благоприятно. С течение на годините може да се развие възпаление на жлъчните пътища, холелитиаза, което се отразява негативно на работоспособността на пациентите, но не е индикация за увреждане.

    Ако двойка със синдром се роди на двойка, тогава те трябва да се консултират с медицински генетик, преди да планират следващата си бременност. Същото трябва да се направи, ако някой от родителите страда от тази патология..

    Положихме много усилия, за да можете да прочетете тази статия и ще се радваме на вашите отзиви под формата на оценка. Авторът ще се радва да види, че се интересувате от този материал. благодаря!